病因病機
長期慢性刺激、凍瘡、痤瘡、燙傷、強烈日光和放射線照射等可能為致病誘因。常由黑色素痣惡變所致。
瘤細胞大小和形態不一，圓形、多邊形或梭形，排列成不規則的片狀或索狀。瘤細胞內含黑色素顆粒，細胞核圓形或不規則，大小不一，異形明顯，有時可見一個或幾個核仁，核分裂象多見。如細胞不顯示黑色素時則為無色素性黑色素瘤，易誤診為未分化癌或纖維肉瘤。
診斷要點
外耳黑色素病變，以色素痣和色素性基底細胞乳頭狀瘤最為常見。但任何色素性病變，都應排除惡性黑色素瘤的可能，尤其是良性色素痣生長加快，有灼熱感、刺痛或疼痛，表面有出血、糜爛、潰瘍等。宜作整塊腫瘤切除和活檢。切除邊緣應包括正常組織，避免用電灼，否則易破壞其邊緣組織結構，影響病理檢查結果。診斷應結合臨床和病理。據統計，臨床診斷的169例全身惡性黑色素瘤，僅43%被病理證實；相反，病理證實的151例中，臨床診斷正確率僅為48%（Ward，1968）。
臨床表現
症狀
早期可無症狀，或僅有局部發癢、燒灼感、刺痛等。腫瘤增大堵塞外耳道時，可出現聽力障礙、耳鳴等不適。侵犯骨質可出現耳深部疼痛。
體徵
淺表型病變扁平、光滑，有黑灰色的色素沉積。病變向深部發展時為浸潤型，形成腫塊，表面可有潰瘍和出血。
耳道黑色素瘤可分為3期：
第一期，病變局限於耳部，又分原發淺表型、原發浸潤型和復髮型。
第二期，病變轉移至局部淋巴結。
第三期，有遠處轉移。
該病多由淋巴轉移到局部淋巴結。約有10%患者由血行轉移而不累及淋巴結，17%同時有血行和淋巴結轉移。惡性黑色素瘤的浸潤型可早期轉移至局部淋巴結：耳下部的病變轉移至頸上部和腮腺淋巴結，耳後部病變轉移至乳突和枕淋巴結，耳上部病變轉移至腮腺、乳突、枕部、頸靜脈或頜下淋巴結，耳甲腔及耳屏部病變常轉移至腮腺及頸上部淋巴結，局部淋巴結轉移比全身淋巴結轉移為早。在病變的晚期可播散至肝、腦、腹膜、肺及心肌等。
治療概述
手術治療
此瘤對放射線不敏感，應早期手術切除。不論有無局部轉移，施行外耳截除術合併腮腺全切除及頸淋巴結廓清術是最理想的治療方案。
耳郭淺表型惡性黑色素瘤如直徑小於1cm，則可考慮作簡單的楔形切除。對第一期惡性黑色素瘤作單純切除後，局部淋巴結轉移率為7%。大範圍的淺表型惡性黑色素瘤及任何浸潤型黑色素瘤、耳甲腔或耳郭后面的黑色素瘤或已屬復發者均宜作耳郭切除、腮腺切除和頸淋巴結廓清術，耳後淋巴結、腮腺旁淋巴結、腮腺淋巴結、耳垂下淋巴結、二腹肌後腹淋巴結及其他頸淺、頸深淋巴結均應完整切除，包括頸闊肌也宜除去。
病變在耳甲腔者也應將外耳皮膚切除；病變在耳後溝時，耳後淋巴結及乳突應包括在切除範圍以內。切除腮腺時，注意耳前淋巴結有無侵及，儘量不犧牲面神經。
術後化療
術後病理證實為Clark浸潤深度標準Ⅲ度以上，或有局部淋巴結轉移者，應行術後化療。常用的方案為：長春新鹼醯胺3mg/m，靜脈注射，第1天。氮烯咪胺350mg/m，第2、3、4天。博萊黴素15mg/m，第1天。對有手術禁忌證的病人，可行姑息性放療，主要採用大分割的照射方法：每周放療2次，每次4~6Gy。總劑量一般為42~45Gy。對有多發性遠處轉移的病人，應以姑息性化療為主。
疾病預後
病變在外耳中央（包括外耳道、耳甲腔、耳屏和對耳屏）和耳後區（包括乳突區皮膚）者預後差。70%~80%範圍小的淺表型惡性黑色素瘤可獲良好的治療效果；浸潤型及復髮型的治癒率為30%；具有明顯轉移者其治癒率約為14%。一般病變越近耳郭周邊部，其預後越好。
