夏科氏(Charcot)關節病

神經性關節病關節逐漸腫大、不穩、積液,關節可穿出血樣液體。 晚期,關節破壞進一步發展,可導致病理性骨折或病理性關節脫位。 青壯年病人膝、踝關節破壞嚴重者可作關節融合術,不過鄰近關節可再發生此病。

1868年Charcot首先描述神經性關節病故也稱為Charcot關節病。此類疾病為無痛覺所引起,又有無痛性關節病之稱。常見於40~60歲,男∶女=3∶1。
【病因學】
可發生於中樞神經系統梅毒、脊髓空洞症、糖尿病性神經病、脊髓膜膨出、先天性痛覺缺如等。這時,肩、肘、頸椎、髖、膝、踝、趾等關節由於沒有痛覺的保護機制導致關節過度使用、撞擊發生破壞。此外,長期套用皮質類固醇(如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡的治療和器官移植術後時)、止痛藥(保太松、消炎痛)的醫源性關節破壞發病機理方式相同。頸髓的脊髓空洞症是累及上肢關節常見的神經病性疾患。肩、肘、頸椎和腕為受累的多發部位。脊髓空洞症伴發上肢關節破壞者約占25%,除關節病變外尚有單側或雙側溫度覺喪失,因此上肢皮膚可見燙傷疤痕。脊髓梅毒,也叫脊髓癆,常累及膝、髖、踝和腰椎。骨、關節改變之外,可見運動性共濟失調、下肢深感覺障礙Arggll-Robertson瞳孔、血清康瓦氏反應陽性。脊髓膨出,踝和足小關節受累多見。足底有無痛性潰瘍,腰骶部見軟組織腫塊、皮膚凹陷或多毛、下肢肌萎縮感覺消失以及擴約肌功能障礙。糖尿病性神經病,可發生足小關節(跗跖、跖趾、趾間等)無痛性腫脹等。
【臨床表現】
神經性關節病關節逐漸腫大、不穩、積液,關節可穿出血樣液體。腫脹關節多無疼痛或僅輕微脹痛,關節功能受限不明顯。關節疼痛和功能受限與關節腫脹破壞不一致為本病之特點。晚期,關節破壞進一步發展,可導致病理性骨折或病理性關節脫位。
【輔助檢查】
X線檢查,早期見軟組織腫脹,骨端緻密,晚期關節顯示不同程度的破壞,間隙狹窄,骨端緻密,病理骨折,關節內游離體,骨質吸收,退變骨贅和新骨形成,以及關節脫位與畸形。
【治療措施】
①病變關節,上肢避免用力工作,下肢儘量減輕負重。②破壞較重關節(如膝、肘和脊柱部位)可用支架保護。③足部病重且潰瘍不愈者可作截肢術。青壯年病人膝、踝關節破壞嚴重者可作關節融合術,不過鄰近關節可再發生此病。減少活動和支架保護是多用的有效方法。

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