史蒂芬斯-強森綜合症,英文原文:Stevens-Johnson syndrome (縮寫:SJS)是一種可致命的皮膚疾病。它被認為是一種皮膚與黏膜嚴重過敏反應。它被醫學界認定為是多型性紅斑的嚴重型。但目前多將由藥物造成的稱為史蒂芬斯-強森綜合症,由病毒產生的稱多型性紅斑。
流行病學
它是一種罕見疾患,例年的統計報告約每年每百萬人出現一個個案。
症狀
史蒂芬斯-強森綜合症的特徵是會先出現類似流行性感冒的前驅症狀,包括發燒、喉嚨痛、頭痛,接著在皮膚出現錢幣大小的環狀紋(標靶病徵),面積逐漸擴大,隨後出現水皰。患病部位若超過體表面積百分之卅以上,則稱為毒性表皮壞死綜合症或稱萊爾(Lyell)症狀群。 Images
成因
它可以經由病毒感染產生(常見的病毒包含單純皰疹病毒、流感病毒、腮腺炎病毒、貓抓熱病毒等等),或因為藥物過敏產生(例如盤尼西林、巴比妥鹽、磺胺劑、抗癲癇藥物等等。) 癌症等原因所致,但也有部份是不明原因的。此外在一些草藥過敏包括人參或毒品如古柯鹼亦都有病例報告過。 [2]
治療
治療第一步是要停止造成它過敏的藥物。其處置的原則和燒燙傷的治療類似,包含給予靜脈水份補充、症狀治療(如止痛等)。迄今它並無特效藥可以處理,類固醇的使用目前尚有爭議,而且可能造成次發性的感染。近年有提出利用化學藥物治療的建議,但尚未達成共識。此外如果眼部也有發病時,應協尋眼科醫師會診。
預後
史蒂芬斯-強森綜合症是約有百分之五的致命率。目前以史可爾登指數(SCORTEN scale)可以約略估計預後死亡率。[3]. 其他的併發症包括多重器官衰竭與失明。
外部連結
史-強二氏綜合症基金會Who Named It synd/1501