原纖蛋白

原纖蛋白，一種巨大的糖蛋白，是結締組織中微原纖維的鈣離子結合蛋白質，含有34個六半胱氨酸重複單位(類上皮生長因子)和5個八半胱氨酸重複單位(類轉化生長因子β1結合蛋白)。其缺陷與常染色體顯性遺傳的馬方(Marfans)綜合徵有關。

原纖蛋白

概述
原發性纖維蛋白溶解症（簡稱原纖）是指由於某些原因，纖溶酶原被激活為纖溶酶，或纖溶酶抑制物減少，引起高纖溶酶血症，繼後降解纖維蛋白原，水介其他血漿凝血因子，造成以低纖維蛋白原血症為主的低凝狀態。臨床表現為各種部位的嚴重出血。