相關詞條
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混合型卟啉病
混合性卟啉病(variegated porphyria),又稱雜色卟啉病,為一種常染色體顯性遺傳,臨床上既有腹部和神經系統症狀,又有慢性光敏皮膚症狀。少...
疾病概述 疾病病因 臨床表現 疾病診斷 診斷檢查 -
肝性卟啉病
肝性血卟啉病又稱Waldenstrom綜合徵、急性間歇性卟啉症(AIP)。本病是由於肝內卟啉代謝紊亂所引起的間歇發作性腹痛、嘔吐、便秘及神經精神症狀等一...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
變異性卟啉症
起病於10~30歲,光敏性皮疹類似遲發性皮膚卟啉症。 急性發作期有神經、內臟病變,也可由藥物等誘發,類似AIP。 根據急性發作期症狀和多變的皮損,加上實...
概述 病理生理變化 症狀體徵 診斷檢查 治療方案 -
血卟啉病性周圍神經病
Ⅲ(coproporphyrinogenⅢCPGⅢ)CPGⅢ再經糞卟啉原Ⅲ氧化酶的作用生成原卟啉原(protoporphyrinogen)原卟啉原在原卟啉原氧化酶的作用下形成原...患病。紅細胞生成性原卟啉症(EPP)的發病率尚未確定,無民族或性別傾向...
流行病學 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 輔助檢查 -
葉琳症
糞卟啉增多紅細胞生成原卟啉病常染色體顯性,有不同的外顯率 對光敏感,皮炎較輕...,而糞卟啉和原卟啉正常或輕度增多前後期混合代謝障礙變化型卟啉病(混合型病...神經系統症狀。發病多在青春期後 發作和緩解期糞便中糞卟啉原和原卟啉增多,急性...
簡介 卟啉代謝 急性間歇性卟啉病 代謝後期障礙 紅細胞生成原卟啉病 -
職業性慢性鉛中毒
原受到抑制,結果血中ALA增多,由尿排出;鉛抑制糞卟啉原氧化酶,阻礙糞卟啉原Ⅲ氧化為原卟啉Ⅸ,結果使血中糞卟啉增多,尿排出糞卟啉增多;鉛抑制亞鐵絡合酶,使原卟啉Ⅸ不能與二價鐵結合為血紅索,紅細胞中原卟啉(EP)增多...
疾病分類 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 疾病診斷 -
細胞色素
a、b、c和d類。b類細胞色素的輔基是原血紅素即鐵-原卟啉Ⅸ。卟啉環上的側鏈...相同。a 類細胞色素輔基的結構是血紅素A,它與原血紅素的不同是在於卟啉環...細胞定義 細胞色素C 卟啉環以四個配價鍵與鐵原子相連,形成四配位體螯合...
細胞定義 歷史背景 特徵分布特點 細胞色素分族 -
遺傳性糞卟啉症
,而不是肝卟啉病,後者糞中糞卟啉和原卟啉的濃度通常相等。在急性發作時尿中...基礎是由於糞卟啉原氧化酶缺乏引起的一種常染色體顯性遺傳的疾病。遺傳性糞卟啉病(HCP)和急性間隙性卟啉症相似,雖然它是少見的,通常症狀輕微...
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酶法保鮮技術
複雜的原料中不會引起不必要的化學變化。例如啤酒中的蛋白質可用蛋白酶去除...鮮肉中血紅素鐵卟啉環在氧氣存在時,原有鮮紅色會逐漸變暗色甚至變綠。更為嚴重...物等致癌物。解決這種問題基本方法就是除氧。葡萄糖氧化酶作為一類有效除氧劑...
定義 優勢 作用機理 套用實例 -
血紅素
氧化酶作用,生成原卟啉Ⅸ。後者和Fe卜在血紅素合成酶催化下,生成血紅素...結構組成人體內的每一個血紅蛋白由四個珠蛋白和四個血紅素(又稱亞鐵原卟啉...,鐵可能參與了剪下反應。因此,自由原卟啉Ⅸ不是其底物。線性四吡咯膽綠素...
結構組成 物性數據 提取測定 合成分解 作用功能