相關詞條
-
尿卟膽原
-
肝性紫質症
Ⅸ幾種。另外有卟膽原,為一卟啉前體,它在某種卟啉病人尿中大量排出。尿色正常,但尿在日光下放置幾小時後,尿色加深,變成紅棕色,是卟膽原變成尿卟啉...光譜中有不同的吸光帶。下述情況可使卟啉和卟啉前體(-氨基酮戊酸、卟膽原...
概述 疾病名稱 英文名稱 別名 分類 -
肝性卟啉病
幫助。尿排出-氨基酮戊酸及卟膽原增加(正常人每天從尿排出氨基酮戊酸7~32mg),尿卟膽原試驗陽性,為診斷本病的重要實驗室根據。2.遲發性皮膚型...時,尿排出尿卟啉Ⅰ增加,-氨基酮戊酸和卟膽原正常。緩解時,尿排出尿卟啉...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
急性間歇性卟啉病
病因本病為常染色體顯性遺傳,定位於11q24上的卟膽原脫氨酶等位基因發生突變,致使卟膽原轉變為尿卟啉原的途徑受阻,ALA與卟膽原增多,尿中排泄...合成酶活性增強,使ALA、卟膽原進一步增加。臨床表現本病一般在成年期發病...
病因 臨床表現 檢查 診斷 治療 -
小兒急性間歇性卟啉病
為腹部絞痛、頑固性便秘、精神症狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原。 病因 (一)發病原因 本病是尿卟啉原合成酶部分缺乏,即卟膽原脫氨酶缺陷...原脫氨酶的基因位於11q23-qter區域,含有5個外顯子。卟膽原脫氨酶...
概述 病因 症狀 檢查 治療 -
肝性血卟啉病
原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過...,由於卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝而在體內積聚,使膽紅素合成減少,可通過...增多。24小時尿卟膽原、δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶...
病因 臨床表現 檢查 鑑別診斷 治療 -
尿卟啉原試驗(UP)
分解,留取標本後應使用棕色瓶子,及時送檢新鮮尿液。2、卟膽原不穩定,易轉變為紅黑色卟膽素,故務必以新鮮尿立即送檢,立即檢查。本法檢出感度為卟膽原11mg/L。由於卟啉病發作時尿中卟膽原大量增加,反應深紅色,可先將尿稀釋...
正常值 臨床意義 注意事項 檢查過程 相關疾病 -
急性間歇性卟啉症
遺傳性疾病。在卟啉代謝合成膽紅素過程中,由於卟膽原合成酶缺乏,卟膽原不能代謝...。24小時尿卟膽原,δ-氨基酮戊酸增加。測定血紅細胞尿卟啉原工合成酶缺乏...增加,結果δ-氨基酮戊酸和卟膽原性在體內產生增多,它們的增多可通過直接...
發病機理 臨床表現 輔助檢查 診斷 -
血紅素代謝通路
ALA兩分子經脫水酶作用可縮合成卟膽原,4分子卟膽原再進一步縮合成...,卟膽原、尿卟啉Ⅲ、糞卟啉Ⅲ及原卟啉Ⅸ排泄增加 [1] 。血紅素...分解代謝,其主要代謝產物是膽色素,包括膽綠素、膽紅素、膽素原及膽素等。因此...
血紅素合成代謝 血紅素分解代謝 血清膽紅素與黃疸 -
血紅素
需要磷酸呲哆醛作為輔酶,ALA合成酶是血紅素合成的限速酶。(2)卟膽原...縮合生成一分子卟膽原(PBG)。(3)尿卟啉原Ⅲ及糞卟啉原Ⅲ的生成:在胞漿四分子卟膽原在卟膽原脫氨酶和尿卟啉原Ⅲ同合酶協同催化下,脫氨縮合成...
結構組成 物性數據 提取測定 合成分解 作用功能