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肝性卟啉病
發性皮膚型血卟啉病為最常見的血卟啉病,系由肝內尿卟啉原脫羧酶缺乏所致...。有些人雖有尿卟啉原脫羧酶的酶活性減低的生化缺陷,但尿中尿卟啉的排泄...損壞、女性激素等後天因素的協同作用使尿卟啉脫羧酶的活性進一步減低或ALA...
體徵 病因 生理 診斷 治療 -
遲發性皮膚卟啉病
C型肝炎,C肝病毒抑制卟啉原脫羧酶活性機制不清,有待進一步研究。 7.腎功能...尿卟啉原脫羧酶缺乏。其基因位於染色體1q34,肝臟組織中尿卟啉原脫羧酶缺乏...酶活性因子;②雌激素;③酒精提高ALA活性,促進鐵吸收本病尿卟啉原脫羧酶...
基本資料 流行病學 病因 臨床表現 診斷 -
血卟啉病性周圍神經病
尿卟啉原Ⅰ和卟啉原Ⅱ合成酶的作用,合成尿卟啉原...Ⅲ尿卟啉原Ⅲ經尿卟啉Ⅲ脫羧酶的作用生成為糞卟啉原Ⅲ(coproporphyrinogenⅢCPGⅢ)CPGⅢ再經糞卟啉原Ⅲ氧化酶的作用生成原卟啉原...
流行病學 發病機制 臨床表現 實驗室檢查 輔助檢查 -
血紅素
尿卟啉原Ⅲ,再經尿卟啉原脫羧酶作用生成糞卟啉原Ⅲ。(4)血紅素的生成:糞卟啉原Ⅲ經擴散重新進入線粒體。在糞卟啉原氧化脫羧酶催化下,生成原卟啉原Ⅸ,再經...
結構組成 物性數據 提取測定 合成分解 作用功能 -
混合型卟啉病
遺傳性原卟啉原氧化酶缺陷所致,酶基因定位在染色體1q23,患者基因有多種...發現合併有血紅素合成酶缺陷或尿卟啉原脫羧酶缺陷。說明可能有2個不同突變基因...
疾病概述 疾病病因 臨床表現 疾病診斷 診斷檢查 -
皮膚卟啉病
糞卟啉原Ⅲ,再不斷氧化成原卟啉原Ⅸ和原卟啉Ⅸ,然後在亞鐵螯合酶作用下與鐵...脫羧酶的缺陷,在散發性者中此種缺陷只見於肝臟中。此酶的缺陷常與肝臟鐵負荷...
概述 流行病學 病因 發病機制 臨床表現