卓一艾綜合徵

卓一艾綜合徵

卓一艾綜合徵是由Ⅱ型胃泌素瘤引起的以高胃泌素血症、高胃酸分泌症和難治性消化性潰瘍等為特點的臨床綜合徵。80%的胃泌素瘤位於胃泌素瘤三角區內,此三角的上界是膽囊管與膽總管的交匯處,下界是十二指腸第二段和第三段的連線處,內界是胰腺頸部和體部的交界處。除腫瘤好發於胰腺外,40%~50%的腫瘤位於十二指腸。胃泌素瘤組織學雖無惡性特徵,但約2/3患者確診時有轉移等惡性臨床表現。約20%的胃泌素瘤有I型家族性內分泌腺瘤的部分表現。本病可發生於任何年齡,但以30~50歲為常見,男性較女性多發。

診斷

1. 臨床表現 主要表現為頑固性消化性潰瘍及慢性腹瀉。

(1)消化性潰瘍:常為多發,亦可發生於潰瘍非常見部位。潰瘍巨大,經常復發或並發出血、穿孔及難治性潰瘍。少數患者則與一般消化性潰瘍相似。

(2)腹瀉:約30%的患者有腹瀉,有時腹海是惟一的症狀,常為水樣便或脂肪瀉,多在夜間發生。抽吸胃液後可減輕或消失。嚴重腹瀉時可引起脫水、低鉀。腹瀉是由於大量胃酸進入腸道,刺激腸道黏膜,使其蠕動增加,並改變了腸道pH值,影響水、電解質平衡。同時胃酸抑制脂酶的活性以及膽鹽對脂肪的吸收而引起脂肪瀉。可合併維生素B12的吸收不良。

(3)多發內分泌腺瘤I型(MEN I):25%胃泌素瘤患者伴多發內分泌腺瘤綜合徵,多表現為甲狀旁腺功能亢進的高鈣血症、垂體瘤的高泌乳素血症等。

2.輔助檢查

(1)胃酸測定:約75%的患者夜間12小時胃液總量>1 000ml;泌酸總值100mmol/L;基礎胃酸每小時15mmol;70%的患者BAO/MAO>60%。

(2)血清胃泌素測定:正常人空腹血清胃泌素低於150ng/L,本病顯著增高,達1弘g/L以上。顯著增高(>1pgl/L)者,即可診斷為胃泌素瘤;輕度增高者,須與藥物誘導高胃泌素血症、消化性潰瘍伴發嚴重幽門螺桿菌感染、G細胞增生和G細胞功能亢進或慢性萎縮性胃炎等症鑑別。

(3)胰泌素激發試驗:每千克體重快速靜脈注射2臨床單位胰泌素,在注射前10分鐘、1分鐘和注射後2、5、10、20、30分鐘,分別觀察血清胃泌素升高反應,若較前增高1~2倍,絕對值>500ng/L,有診斷胃泌素瘤的價值。須注意所用胰泌素為高純度。此試驗較輸鈣試驗更具優越性。

(4)輸鈣試驗:不常用。按每小時每千克體重5mg凳萄糖酸鈣連續靜脈輸注3小時,試驗前和開始靜脈輸鈣後每30分鐘抽血測胃泌素含量1次,於輸注後3小時達高峰。80%以上的胃泌素瘤患者胃泌素水平增高至400ng/L。輸鈣試驗缺乏特異性,試驗中可能產生潛在的副作用,須注意。

3.內鏡檢查可見胃、十二指腸球部或球後潰瘍較深大,或瘢痕較明顯,胃液多,胃黏膜皺襞肥大、十二指腸黏膜炎症性肥厚和水腫。

4.X線檢查 鋇餐檢查可發現胃、十二指腸潰瘍、胃瀦留液多、皺襞肥大等。

5.腫瘤的定位及檢查 腫瘤的定位相當困難。曾有報導,在最終接受手術治療的卓一艾綜合徵中,約有30%~50%未發現腫瘤。所以,術前應儘可能確定腫瘤的存在。

(1)腹部超聲及超聲內鏡檢查:腹部B超定位的腫瘤僅占20%,而超聲內鏡可以分辨出胰腺內小於5mm腫塊,發現位於胰腺內胃泌素瘤的敏感性為75%,十二指腸壁的腫瘤檢出敏感性為50%,位於淋巴結的為62.5%。

(2)CT掃描:可發現胰腺內大於3cm腫瘤,但對胰腺外腫瘤僅能發現40%。直徑小於lcm的腫瘤,則CT不能檢出。

(3)選擇性血管造影:對肝外胃泌素瘤的檢出率僅為70%,但配合以上檢查可提高陽性率。

治療

1.外科治療診斷明確者,首選手術切除。

(1)腫瘤切除:胃泌素瘤如局限於胰腺、胃竇部、十二指腸,可做腫瘤摘除。

(2)全胃切除:腫瘤為多發或已有轉移,除做腫瘤摘除外,可行全胃切除,以消除胃泌索的靶器官,防止復發。

2.內科治療

(1)質子泵抑制劑及組胺H2一受體拮抗劑:可用奧美拉唑、西咪替丁、法莫替丁、雷尼替丁,但劑量要增大,服藥次數要增多,根據病情而定。抗酸劑及抗膽鹼能製劑可伍用,但劑量增大後副作用明顯。

治療胃泌素瘤所用抑制胃酸藥物的參考劑量:

奧美拉唑60mg/日,口服;西咪替丁3.6g/日,口服,劑量範圍為1.2g~12.6g;雷尼替丁1.2g/日,口服,劑量範圍為O.45g~6g;法莫替丁0.25g/日,口服,劑量範圍為O.05g~O.8g。

(2)對症處理:糾正水、電解質平衡紊亂,加強營養,注意補充維生素,尤其是維生素B12。

(3)鏈脲黴素、5一FU及阿黴素聯合化療:可試用於有轉移的胃泌素瘤患者。

3.放射治療 深部x線照射腫瘤部位,可改善症狀。

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