半乳糖-1-磷酸
解釋
一般作為營養素進入生物細胞的半乳糖,由半乳糖激酶的作用,與ATP反應生成α-D-半乳糖-1-磷酸,在己糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(EC2.7.7.12)的作用下經由尿苷二磷酸半乳糖轉變成葡萄糖-1-磷酸,與葡萄糖代謝系統匯合。
半乳糖-1-磷酸是組成半乳糖代謝起點的中間代謝物。
一般作為營養素進入生物細胞的半乳糖,由半乳糖激酶的作用,與ATP反應生成α-D-半乳糖-1-磷酸,在己糖-1-磷酸尿苷醯轉移酶(EC2.7.7.12)的作用下經由尿苷二磷酸半乳糖轉變成葡萄糖-1-磷酸,與葡萄糖代謝系統匯合。
半乳糖血症是一種半乳糖代謝異常的遺傳病,是由於1-磷酸半乳糖尿苷轉醯移酶缺陷,使1-磷酸半乳糖和半乳糖醇沉積而致病,按紅細胞及肝臟酶學變化,該酶有幾種變...
疾病概述 發病機理 臨床表現 半乳糖血症是一種基因病 疾病檢查半乳糖(Galactose)(CH2OH(CHOH)4CHO)是單糖的一種,分子式C6H12O6,可在奶類產品或甜菜中找到。半乳糖是一種由六個碳和一個醛...
製備方法 與乳糖區別 相關知識 種類半乳糖性白內障是因與半乳糖代謝有關的酶缺陷所引起。此種患兒缺乏半乳糖激酶或半乳糖-1-磷酸尿甘轉移酶,以致半乳糖不能轉化為葡萄糖而在體內積累,房水中的半...
疾病分類 疾病概述 疾病描述 症狀體徵 疾病病因經典半乳糖血症是一種常染色體隱性遺傳病,其發病率為活產嬰兒的1/62000。它影響許多正常的代謝過程,引起肝細胞和腎小管損傷。許多患者需要補充鈣和維生素。
概述 特點脫氧腺苷一磷酸,英文名稱deoxyadenosine monophosphate;dAMP,是由脫氧腺苷和一個磷酸基團連線而成的化合物。
相關詞條 參考連結或尿中是否存在半乳糖,以及半乳糖激酶的缺失和紅細胞中是否出現半乳糖1-磷酸... 常染色體顯性遺傳.發病率1/40000.半乳糖激酶的基因在第17對染色體的長臂(17q21-q25).在這種疾病中,半乳糖累積並通過旁路...
基因定位於Xq28,G-6-PD缺乏為性連鎖的不完全顯性遺傳。 女性G-6-PD缺乏雜合子有兩個紅細胞群,G-6-PD缺乏細胞和正常細胞。 G-6-PD...
基本概述 生物變異型 引起病症 注意事項 綜述due to G-6-PD
概述 病因 症狀" 這種缺乏(由於位於染色體1p36-p35表異構酶基因異常)有兩種表現型:一種良性型和一種類似轉移酶缺乏型.兩型都是常染色體隱性遺傳.在日本