病因
本病的發病機制尚不明確，可能是一種免疫介導、多因素遺傳易感性參與發病的肌肉變性疾病，繼發炎症反應。
臨床表現
常隱襲性起病，慢性進展，主要表現為無痛性肌無力和肌萎縮，近端或遠端肌群均可受累，以股四頭肌受累最為多見。患者以單側或雙側局部肌無力起病，如股四頭肌、手指屈肌、腕屈肌或足背屈肌，隨後在數月或數年內擴展至其他肌群，拇長屈肌的選擇性肌無力最具特徵性。約有1/3的患者有面肌無力，眼外肌大多不受累。由於咽喉肌受累不少患者可有吞咽困難。查體可見手掌前臂肌群和股四頭肌萎縮伴膝反射消失，其他腱反射最初正常，但隨病情進展可有減弱。少數患者可合併心血管疾病。
檢查
1.實驗室檢查
血清CK可以正常或升高數倍，但不超過正常值上限的12倍；紅細胞沉降率正常。血清免疫球蛋白和自身免疫指標多無異常。
2.肌電圖
提示肌源性及神經源性損害。
3.肌肉活檢
顯示肌纖維大小不一，萎縮肌纖維呈小圓形和小角形，可見肌纖維壞變，尤其是可見較多的肌纖維出現鑲邊空泡，且其內有較多嗜鹼性顆粒，還可見單核細胞浸潤非壞死肌纖維。電鏡觀察到肌膜下或肌核內有管絲狀或髓樣包涵體。
診斷
1.50歲以上起病者，慢性病程，四肢近端、遠端均無力，並有功能障礙和肌肉萎縮，特別是股四頭肌的無力萎縮；
2.實驗室檢查顯示血清CK水平中度升高，肌電圖檢查提示肌源性及神經源性損害；
3.肌肉活檢，顯示肌纖維大小不一，萎縮肌纖維呈小圓形和小角形，可見肌纖維壞變，尤其是可見較多的肌纖維出現鑲邊空泡，還可見單核細胞浸潤非壞死肌纖維。電鏡觀察到肌膜下或肌核內有管絲狀或髓樣包涵體。
治療
目前尚無特效治療，如病情發展較快，且病理提示有炎性細胞浸潤者，可試用糖皮質激素和免疫抑制劑治療，也可用大劑量免疫球蛋白靜脈滴注治療，有一定效果。
