概述
顱神經又稱“腦神經”。屬周圍神經,從腦內發出的左右成對的神經。人的12對腦神經是嗅神經、視神經、動眼神經、滑車神經、三叉神經、外展神經、面神經、聽神經、舌咽神經、迷走神經、脊髓副神經和舌下神經。這些神經的分布限於頭部和頸部,但迷走神經例外,其分布擴展至胸腔和腹腔的內臟器官。聽神經是12對腦神經當中的第8對,同時也稱作前庭耳蝸神經。
前庭蝸神經由蝸神經和前庭神經組成,屬特殊軀體感覺性。
前庭神經是傳導平衡覺。感覺神經元的胞體在內耳道底聚集成前庭神經節周圍突穿內耳道底,分布於內耳球囊斑、橢圓囊班和壺腹嵴中的毛細胞,中樞突組成,經內耳門入腦,終於腦幹的前庭核群和小腦。
蝸神經是傳導聽覺。其雙極神經元的胞體在蝸軸內聚集成蝸神經節(蝸螺鏇神經節),其周圍突分布至內耳螺鏇器上的毛細胞,中樞突組成蝸神經,經內耳門入顱腔,於腦橋延髓溝人腦,終於腦幹蝸神經前、後核。
位置
本神經位在顳骨之內,自延髓延伸至內聽道,與顏面神經位於在相同的位置。功能
它是支配內耳的腦神經,其中又可分為掌管聽力的耳蝸神經、掌管平衡的前庭神經。聽神經將內耳中的感覺細胞 (毛細胞)的訊息傳遞到大腦。一方面由耳蝸神經(亦作聽神經)所構成,負責傳遞聽覺的訊息;另一方面則是前庭神經,傳遞平衡的訊息。聽神經受損會導致耳聾及平衡失調。
蝸神經病變
聽神經病(AN)是近年來逐漸為人們所認識的一種有特殊臨床表現的聽力損失,其診斷處理皆有別於一般的感音神經性聾。臨床表現
1、患者口述雙耳聽不清說話聲,有言語交流的困難,少數伴有耳鳴,且自幼起病,無耳毒性藥物及噪聲接觸史,可有耳聾家族史。2、純音測試及言語測試結果為輕中度感音神經性聾,有個體差異,聽力圖可為平坦型,陡降型及上升型,但低頻的感音神經性聾為多見。
3、ABR測試一般無法引出五波。
4、耳聲發射可為正常或輕度異常。
5、聲導抗測試正常。
6、中長潛伏期檢查結果有明顯個體差異。
發病原因
1、遺傳性疾病。2、免疫性疾病。
3、感染性疾病,腦膜炎、麻疹等。
4、各種原因造成的缺氧。
5、無明顯誘因。
聽神經腫瘤
聽神經瘤是一個良性的纖維組織增生,它源於平衡神經(也被稱為第八腦神經或是前庭耳蝸神經),該神經從腦通向內耳。聽神經瘤不是惡性腫瘤,也就是說它不向其它的部位擴散。聽神經瘤也被稱為神經鞘膜瘤或是施萬細胞瘤。神經瘤起源於聽神經鞘,是一典型的神經鞘瘤,由於沒有神經本身參與,故恰當稱謂應為:聽神經鞘瘤,是常見顱內腫瘤之一,好發於中年人,高峰在30-50歲,無明顯性別差異。
聽神經瘤的位置
因為聽神經瘤位於顱骨的深面並且臨近大腦的重要中樞腦幹,所以當腫瘤生長時就會影響控制重要功能的中樞結構。聽神經瘤並不侵犯大腦但是當其長大後可以擠壓腦組織。聽神經首先影響患者的聽力,因為它首先在顳骨內的內聽道內生長。當繼續生長時可以壓迫三叉神經,這時就要影響到面部的感覺。巨大的聽神經瘤可以壓迫腦幹和小腦,從而威脅維持生命的重要中樞結構。在多數的病例,聽神經瘤生長緩慢通常是幾年。在另一些的病例中聽神經瘤生長迅速,同時患者的症狀也發展很快。一般而言患者的症狀都很輕微,很多患者直到聽神經瘤已經發展之後才被診斷出來,而且很多患者每年都進行MRI掃描,也沒有發現生長几年的腫瘤。
聽神經瘤的症狀
在多數的患者中,首先出現的症狀是單耳的聽力損失,同時伴有眩暈,聽力的損失是緩慢漸進性的而不是突發性的,也可以出現耳部的漲滿感。這些都是聽神經瘤的早期症狀,有時候會被誤診為正常年齡增長的結果,從而延誤診斷。
因為聽神經瘤起源於前庭耳蝸神經,所以隨著腫瘤的生長,患者會出現不穩感和平衡問題。當腫瘤增大後可以壓迫三叉神經出現面部麻木,這可以是偶爾出現的,也可以是持續存在。
嚴重的症狀例如頭痛,走路蹣跚和精神混亂都是顱內壓增高的症狀。應該立即注意顱內壓,因為它可以產生威脅生命的併發症。
如果任何人有上述症狀,應該立即就醫,以便能夠早做診斷,如果聽神經瘤已經被診斷,那么早期的治療對以後的健康非常重要。
前庭神經病變
病因學
(一)病毒感染 患病後血清測定,單純皰疹、帶狀皰疹病毒效價都有顯著增高。(二)前庭神經遭受刺激 前庭神經遭受血管壓迫或蛛網膜粘連,甚至因內聽道狹窄而引起神經缺氧變性,因激發神經放電而發病。
(三)病灶因素 可能存在自家免疫反應。
(四)糖尿病 糖尿病可引起前庭神經元變性萎縮,導致反覆眩暈發作。
病理改變
一些病人前庭神經切斷後經病理檢查,可發現前庭神經有弧立或散在的退行性變和再生現象,神經纖維減少,節細胞空泡形成,神經內膠原沉積物增加。臨床表現
(一)急性前庭神經炎 80%病人在呼吸道或胃腸道感染後,多於晚上睡醒時突然發作眩暈,數小時達到高峰,伴有噁心、嘔吐,可持續數天、數周,爾後逐漸恢復正常。老年人恢復慢,可長達數月。多一耳患病,偶有兩耳先後發病者。有自發性麻痹性眼震向健側,可以一家數人患病,亦有集體發病呈小流行現象。病期中無耳鳴、耳聾現象是其特點。(二)慢性前庭神經炎 多為中年以上患病,可反覆發作眩暈,程度較輕,直立行走時明顯,可持續數年,噁心、嘔吐少見,常表現為長久不穩感。
診斷鑑別
單純周圍性前庭性眩暈,無耳蝸受累症狀。1、冷熱變溫試驗前庭功能部分或完全性喪失,有時呈向健側優勢偏向。
2、無頭痛及其他神經體徵。
3、急性期內血象白細胞可增多。
4、發作期中有自發性眼震。
前庭功能檢查法
通過觀察前庭系病變引起的自發體徵,或通過用某種生理性或非生理性刺激誘發前庭反應進行觀察,以助推斷前庭系病變的程度和部位的方法。又稱平衡機能檢查法。人體的平衡器官有三,即前庭系統、視器和軀體本體感覺。其中前庭系統對維持身體平衡最為重要,分周圍前庭系和中樞前庭系,前者指內耳的前庭感受器(壺腹嵴、球囊斑及橢圓囊斑的毛細胞)和前庭神經,後者指位於腦幹的前庭核及網狀結構、小腦前庭和大腦皮層中樞。常用的前庭功能檢查法有:① 肢體平衡機能檢查。過指試驗、踏步試驗、閉目直立試驗(昂白試驗)、踵趾相接試驗、重心擺動計檢查、動態位置電圖檢查等。以上檢查能夠大致了解肢體平衡障礙的程度,對病變部位進行粗略的分析。
② 眼球震顫檢查。眼球震顫是眼球不隨意地有節律地往返運動,由慢相和快相組成,常在前庭器官有病時出現,不同類別的眼球震顫對病變定位診斷有重要參考價值。包括凝視眼震檢查、自發眼震檢查、位置性眼震檢查、變位眼震檢查等。
③ 半規管機能檢查。常用的有鏇轉試驗、冷熱試驗、瘺孔試驗等,通過鏇轉、溫度、壓力等刺激內耳前庭,使毛細胞的纖毛髮生偏斜,誘發肢體偏斜和眼震,從而達到判斷前庭功能的目的。
④ 眼震電圖描記。眼球的角膜和視網膜之間存在著靜止電位,角膜側帶正電荷、視網膜側帶負電荷,稱為角膜視網膜電位。眼球運動能使此電位發生變化,電位變化的大小與眼球偏位角度成正比例。此電位變化可借放在眼眶周圍的皮膚電極加以記錄。將此微弱的電流放大,傳送給記錄裝置,以圖像形式記錄下來的就是眼震電圖。眼震電圖不僅能定量測定眼震的持續時間、頻率、振幅和慢相速度,還能記錄其他各種異常眼球運動。
⑤ 眼球運動機能檢查。控制眼球運動的眼球運動系統與前庭系統密切相關,共同維持身體平衡。常用的檢查法有眼辨距障礙試驗、眼跟蹤試驗、視動性眼震檢查、視抑制試驗等,有助於判斷平衡機能狀態。