概述
嗅神經:olfactory nerves嗅神經是第一對腦神經,編號Ⅰ。
嗅神經由特殊內臟感覺纖維組成,由上鼻甲以上和鼻中隔以上部黏膜內的嗅細胞中樞突聚集而成,包括20多條嗅絲。
嗅神經的主要功能是將氣味的感覺傳遞給大腦半球的嗅球。嗅神經穿過篩孔進入顱前窩,連於嗅球傳導嗅覺。
神經接受器位於鼻腔的上鼻甲及鼻中膈間的黏膜上,所以任何會造成這條嗅覺路徑上的機械性障礙、化學物質之破壞、病毒之感染、腫瘤的壓迫或先天的因素皆有可能造成嗅覺低下 ,甚至嗅覺全喪失。
為特殊內臟感覺纖維,由上鼻甲上部和鼻中隔上部黏膜內的嗅細胞中樞突聚集成20多條嗅絲(即嗅神經),穿篩孔入顱,進入嗅球,傳導嗅覺。
顱前窩骨折延及篩板時,可撕脫嗅絲和腦膜,造成嗅覺障礙,腦脊液也可流入鼻腔。
檢查方法
檢查時先詢問被檢查者有無主觀嗅覺障礙,然後囑被檢者閉目並用手指壓住一側鼻孔後用有特殊氣味而無刺激性或被檢者熟悉的物質(香皂、牙膏、香菸等)置於另一側鼻孔,讓被檢者辨別何種氣味。雙側鼻孔分別測試。嗅神經損害
嗅神經真正的嗅神經很短,迄今尚無原發性嗅神經病的報告,常與其他顱神經疾病合併存在或繼發於其他疾病,主要症狀為嗅覺障礙。病因和機理
主要為傳導嗅覺纖維被阻斷所致。常見的致病原因為顱內血腫、前顱窩、鞍區與鞍旁腫瘤、外傷、顱內壓增高症與腦積水、老年性嗅神經萎縮、各種中毒及感染等。某些顳葉癲癇及精神病醫學教育網蒐集整理。 嗅神經損害的主要表現為嗅覺減退、缺失、嗅幻覺與嗅覺過敏等。
鑑別診斷
一、嗅覺減退、缺失(一)某些有關的病毒感染和慢性鼻炎 其所引起的嗅覺減退常有雙側鼻黏膜發炎和鼻腔阻塞,局部檢查可有鼻黏膜充血、鼻甲肥大等。
(二)顱底腫瘤(tumorofthebastoftheskull) 以嗅溝腦膜瘤最為常見,病人常有慢性頭痛與精神障礙。因嗅神經受壓產生一側或兩側嗅覺喪失。隨著腫瘤的生長產生顱內高壓症狀,顱腦CT常能明確診斷。
(三)某些伴有痴呆的中樞神經病(早老性痴呆、柯薩可夫精神病、遺傳性舞蹈病等) 可有嗅神經萎縮引起雙側嗅覺減退。此類病人常見於中老年病人,可有陽性家族史。顱腦CT、MRI常見腦萎縮等。
(四)顱腦損傷(craniocerebralinjury) 顱前窩骨折及額葉底面的腦挫裂傷及血腫,可引起嗅神經的撕裂與壓迫而引起嗅覺喪失,根據明確的外傷史,頭顱X光、CT等可明確診斷。
二、嗅幻覺
(一)顳葉癲癇(temporallobeepilepsy) 顳葉癲癇臨床表現多種多樣,鉤回發作時表現嗅幻覺及夢樣狀態,病人可嗅到一種不愉快的難聞氣味如腐爛食品、屍體、燒焦物品、化學品的氣味,腦電圖檢查可見顳葉局灶性異常波。
(二)精神分裂症(schizophrenia) 在某些精神分裂症患者,嗅幻覺可作為一種症狀或與其它幻覺和妄想結合在一起表現出來,精神檢查多能明確診斷。
腫瘤
嗅神經母細胞瘤是一種少見的鼻腔惡性腫瘤,約占所有鼻腔惡性腫瘤的5%以上,過去被認為是良性或低度惡性腫瘤.因其確切的組織來源不明確,曾被命名為嗅神經上皮瘤、嗅神經母細胞瘤(0lfactory neuroblastoma,ONB)、成感覺神經母細胞瘤(esthesioneuroblastoma,eNB)。1993年WHO腫瘤病理分類將嗅神經母細胞瘤歸於神經元腫瘤,並加括弧說明包括嗅神經上皮瘤。
2000年新分型將嗅神經母細胞瘤、嗅神經上皮瘤及腎上腺和交感神經母細胞瘤列於神經外胚層腫瘤。
近年來公開出版物僅使用成感覺神經母細胞瘤及嗅神經母細胞瘤作為嗅神經母細胞瘤、嗅神經上皮瘤的規範主題詞。
一般認為嗅神經母細胞瘤及嗅神經上皮瘤是同一種疾病,過去多數學者認為該瘤起源於神經母細胞,故更偏向使用嗅神經母細胞瘤這個名稱。
該病由Berger和Luc首次報導以來,至1966年文獻報導不過97例,至1997年文獻報導1 100多例。.隨著近年來診斷水平的提高,關於此病的報導有增多的趨勢。
嗅神經母細胞瘤(嗅神經上皮瘤)的診斷與治療越來越引起人們的重視。