出血性疾患

血友病屬於伴性遺傳病，是X染色體上一種有缺陷的基因引起的，由攜帶隱性基因的母親傳給兒子；女兒有二分之一的可能攜帶有缺陷的基因。缺乏抗血友病球蛋白(Ⅷ因子)，為甲型血友病，即典型血友病；缺乏凝血活素成分(Ⅸ因子)，為乙型血友病；缺乏凝血活素前質(Ⅺ因子)，為丙型血友病。

是什麼引起血液凝結的？
血液凝結是一個十分複雜的過程，涉及血管、血小板、十多種血漿蛋白和各種稱為凝血因子的物質。血液中有十多種凝血因子， 醫學 上用羅馬數字來區別的。
割傷後，有許多血小板在傷處聚集，粘附於創口的邊緣，互相連結，並且釋放出血小板因子，引起凝血因子的一連串生化反應，結果使血漿內液態的纖維蛋白原轉變為纖維蛋白。纖維蛋白是一種極堅韌的膠狀物質，其纖維形成一個精巧的網路，網羅了較多的血小板和經過的紅、白血球，最後成為一個血凝塊，堵住創口。
缺少血小板或某種重要的凝血因子，血液就不能正常的凝結，那就是患上出血性疾患。在許多出血性疾患中，最為人熟知的是 血友病 。
血友病究竟是怎樣的一種病？
患血友病的婦女絕無僅有，男子則據說每一萬人即有一個罹病。假如有血友病家族史，在懷孕前應該聽取 醫生 的意見，這一點很重要。
血友病患者體內外任何部位皆會異常出血，通常患病兒童長大到可以自己走動時，即開始出現症象。出血部位多為關節，特別是肘、膝和踝關節，可能引起劇痛。關節囊明顯緊張，活動受到限制。出血往往十分嚴重，最後使關節畸形殘廢。血友病患者的軟組織如胃腸道和其他內臟也常常出血。
典型血友病是如何治療的？輸血是唯一的治療方法嗎？
自六十年代初，典型血友病患者一旦出血，已經不用輸血治療，而是注射患者所缺乏的Ⅷ因子。患者應該學習在家中為自己注射這種凝血因子。此外，患者可服用藥物，緩解出血引起的疼痛；有些患者須動手術更換受損的關節。血友病患者的平均壽命現今幾乎和正常人一樣，然而，很多患者最後成為嚴重的殘障者，而且出血仍是致死的主要原因。
血友病患者會因注射凝血因子染上愛滋病嗎？
引起後天免疫缺乏症候簇的病毒，是通過人的精液和血液傳播的。血友病患者須要注射的凝血因子是從許多捐血者的血液中提取的，這就增加了受到感染的可能。解決辦法是對所有的捐贈血液者作愛滋病病毒檢驗，並且採用特殊技術消滅因子中的病毒。研究人員正在鑽研用基因拼接的方法製造凝血因子。用這種方法製造出來的因子並非由陌生人捐贈，所以沒有傳播愛滋病病毒的危險。
聽說潰瘍患者不應服用阿斯匹林，因為可引起出血，真的嗎？
真的。出血已公認為服用阿斯匹林的一種副作用。在血液凝結過程中，血小板產生血栓素，把血小板粘結在一起，阿斯匹林抑制血小板產生血栓素的能力，從而削弱血液凝結的能力。此外，阿斯匹林會引起胃腸道出血。患有潰瘍病、血友病或其他出血性疾患的人，不應服用阿斯匹林。
血小板減少症是什麼病？如何治療？
健康 的人體內，每立方毫米血液有二十五萬至四十萬血小板；患上血小板減少症，血小板可減少到不足十萬，導致毛細血管出血，皮膚看上去象出了疹子。病因是維生素缺乏、 癌症 、感染、放射線傷害、脾功能亢進，或錯誤的免疫反應，導致身體產生特殊抗體，攻擊自身的血小板。疹子有時會自行消退，不必過分擔心。萬一出血較多，醫生會針對病因來治療：或採用皮質類固醇藥物，或施手術切除脾臟，或輸入血小板。