凝血因子XII缺乏症

凝血因子Ⅻ缺乏症，即hageman因子缺乏症，是常染色體隱性遺傳疾病，男女均可患病。由於凝血因子Ⅻ在血液循環中處於不活動狀態，與損傷表面接觸後被激活而起作用，故患者平時多無自發性出血，僅於外傷或手術時可能有出血表現，並且多不嚴重。

病因

常染色體隱性遺傳性疾病，有近親婚配史。

臨床表現

鼻衄、胃腸道出血、皮膚、肌肉或顱內的輕度出血。產後出血或外傷後輕微出血等表現，部分患者伴有血栓病的症狀，少數患者月經出血嚴重，關節腔積血罕見。

檢查

實驗室檢查

1.凝血時間顯著延長。

2.凝血活酶生成障礙。

3.凝血酶原消耗顯著減少。

4.血小板計數、出血時間及凝血酶原時間均正常。

診斷

1.臨床特點

（1）常染色體隱性遺傳，父母常為近親婚配。

（2）患者平時多無自發性出血，本因子與損傷表面接觸後被激活才起作用，故僅於外傷或手術時有出血表現，並且多不嚴重。

2.實驗室檢查

（1）凝血時間顯著延長。

（2）凝血活酶生成障礙。

（3）凝血酶原消耗顯著減少。

（4）血小板計數、出血時間及凝血酶原時間均正常。

（5）凝血因子Ⅻ活性降低。

治療

因本病很少有嚴重出血現象，一般不需特殊治療，如發生出血，可輸少量新鮮血漿、庫血等均可止血。