定義：
流行病學：硬皮病並無種族及地域上的差別，在美國的發生率為每百萬人中有四到二十人罹病，好發年齡在30到50歲，女性是男性的3到4倍。
病因及致病機轉：
目前對此病真正的病因仍未明瞭，但一般認為應是多方向的因素共同影響而產生的。
1.基本遺傳因素：研究顯示HLA-DR1，DR3、DR5可能和此病的關係密切。
2.環境因素：許多工人因職業關係接的到矽土、矽化物，Vinyl choloride而得到類似硬皮症的病灶，另外飲用西班牙一種毒油以及食用含L-tryptophan的補品皆可產生硬皮病的臨床症狀。
3.細胞免疫因素：當細胞受到基因或環境因素影響而被活化，引起免疫介質的釋放，進而導致內皮細胞損傷、纖維母細胞增生及膠原蛋白增生，而內皮細胞損傷後會放出更多的細胞激素，使得免疫反應持續進行，最後導致血內皮纖維化而增厚，皮膚變硬以及內臟受損。
分類：
1.全身性硬化症
a.硬皮病(Scleroderma)
b.CREST徵候群
c.Overlap Syndrome
2.局部性硬化
a.硬斑(Morphea)
b.線性硬皮症
3.化學藥物引起的硬化症狀
4.嗜伊性血球肌膜炎
5.假性硬皮病
此篇文章主要在討論硬皮病及CREST徵候群。
臨床表現
1.早期症狀：
主要是雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)，大約是百分之七十的患者最早期的症狀，其次為手指及手背腫脹。
2.皮膚病變：
一般可分水腫、硬化及萎縮三個階段。早期可看到手指手背無痛性的水腫，然後皮膚會變光亮而緊，偶而發紅，症狀隨著病程由手指蔓延到臉部及上臂進而全身的皮膚，摸起來皮膚變得緊而硬，而嘴巴則因皮膚硬化而導致無法完全張開的現象，最晚期則皮膚出現萎縮。
3.骨骼肌肉病變：
晨間僵硬及多處關節疼痛為常見的症狀，但真正的關節炎則不常見。由於雷諾氏現象所導致肢端缺血，長時間後可導致指骨變短或細，嚴重者還可看到指尖端溶解及吸收。由於皮膚萎縮的關係，患者會感覺進端及遠端的肌肉無力。血清中肌西每 略升，肌電圖亦顯示肌肉病變的現象。
4.消化系統病變：
主要以侵犯食道為主，可見食道下三分之二蠕動異常，導致吞嚥困難， 逆流性食道異常使患者感到胃灼熱感及胸骨後方不適。小腸的病狀可見間歇性的腹痛、腹瀉，嚴重者可導致腸阻塞。
5.肺病變：
患者出現了運動後呼吸困難，無痰性咳嗽時，必須注意是否硬皮病侵犯到肺部，常見的病變是漸進性肺間質性的纖維化，胸部X光片可見浸潤現象及肺功能的一氧化碳擴散能力明顯的減少等。由於肺部中小動脈內膜增生，約有三成的患者合併肺動脈高壓，嚴重者進而引發右心衰竭。
6.心臟病變：
硬皮症可導致心肌炎，心內膜炎及心包膜炎。臨床症狀為胸悶、心悸、呼吸不順。患者可能會出現心包膜積水、心肌梗塞、心律不整，因此必須小心評估及預防治療。
7.腎臟病變：
腎臟病變是導致硬皮症患者死亡最常見的原因，當臨床上出現蛋白尿、高血壓及尿素氮升高時就必須懷疑腎臟病變，通常可分為急性與慢性兩種方式表現，急性者好發於早期擴散性硬皮症患者，臨床症狀為突然發病、迅速形成惡性高血壓及腎功能不全，有高腎素血症，此稱之為〝硬皮症之腎危機〞，此為內科急症之一，必須立刻治療，目前認為ACE inhibitor是最有效的藥物，慢性腎病變則在得病後二至三年發生，症狀為輕度蛋白尿，顯微鏡下血尿及高血壓和輕微的腎功能不全。
8.CREST徵候群
是五種臨床症狀的合稱，包括了
Calcinosis─皮下鈣質沉澱
Raynaud's pheromeron─雷諾氏現象
Esophageal dysmotility─食道功能異常
Sclerodactly─手指或腳趾硬化
Telangiectasia─皮膚毛細血管擴張
它是屬於硬皮病中一種良性局限性的病灶，病程發展較緩慢。血中的抗絲著體抗體(Anti-centromere Ab)和此徵候群有密切關係，亦有報告認為原發性膽性肝硬化和此徵候群有些許關聯。
實驗室檢查：
1.95%的患者血中抗核抗體呈陽性反應。
2.Anti-toposiomerase 1(Scl-70)可在20～40%患者的血中發現。
3.輕中度的紅血球沉降速率上升，輕微貧血。
4.在〝硬化症腎危機〞患者中可發現微血管病變性溶血性貧血。
5.蛋白尿及血尿主要視腎臟病變的程度而定。
6.有時血中肌西每 (CPK)會升高。
7.指甲皺皮微血管顯微鏡可對病情做一有效的評估。
治療原則：
以硬皮症所侵犯的器官來分別治療，因為目前仍未有任何一種藥物可以改變此病的自然病程，以下就針對各個不同器官來分別介紹。
1.血管病變：鈣離子阻斷劑對部份雷諾氏現象有療效，但基本上應避免冰冷的環境。
2.皮膚：D-Penicillamine對早期的皮膚病變有些許效果，其他藥物則無法證明有實際療效。
3.胃腸系統：主要以症狀治療為主，包括食飲時不宜平躺，睡覺時頭部抬高．服用制酸劑來控制逆流性食道炎，Cisapride可部份改善腸胃道蠕動，有些許效果。
4.腎臟病變：以Angiotensin-Converting Enzyme (ACE) inhibitors治療是目前認為最能有效控制腎病變及死亡率的藥物。
5.心肺病變：可以血管擴張劑來治療肺動脈高壓及心臟衰竭但對肺部纖維化並無特殊藥物可控制。
請問平時應該注意些什麼？飲食呢？
患者一旦受傷不易恢復。
其次如果出現了硬化症狀，則要注意功能鍛鍊，多活動，特別是手，否則可致畸形。
飲食上主要是避免硬、燙、不易消化的飲食。
