適應證
凡診斷先天性膽總管囊腫，出現症狀的病人都應手術治療。若病人一般情況較好，無明顯感染，囊壁與周圍粘連不重者，尤其經膽道造影有胰膽管畸形、胰液反流，進而可能形成肝內、外膽管擴張症者，應作膽總管囊腫切除術。
術前準備
1.控制感染，糾正營養不良和水、電解質平衡失調。應給予足量的維生素類藥物，合理套用抗生素，輸液、輸血，改善全身情況。
2.注意檢查有無黃疸、肝功改變及凝血功能減低情況。應給保肝類藥物，大劑量維生素k和適量的凝血藥物。
麻醉
1.小兒用硫噴妥鈉或氯胺酮基礎麻醉加高位骶管麻醉。
2.成人用硬膜外麻醉。
3.全麻
手術步驟
先天性膽總管囊腫手術
長期臨床實踐證明，膽總管囊腫引流術效果不佳。除有較高的逆行感染率和結石形成外，囊腫惡變率為2%，總病殘率高達60%，再手術率40%。因此，囊腫切除術日益受到重視。其優點有：①完全切除病灶，消除膽汁滯留、感染和結石形成的來源。②顯然可以防止病灶的惡性變。③明顯減低病殘率和再手術率。
1.體位 仰臥位，右側墊高。
2.切口 右上經腹直肌切口，或右上正中旁切口或右肋緣下切口。
3.探查 明確膽道擴張的範圍。若囊腫太大，界限不清，可先將囊內膽汁抽吸一部分後再行探查。當明確肝外膽管屬囊狀擴張型，與周圍粘連不重時，可行囊腫切除膽道重建術。
4.顯露囊腫 首先將結腸肝曲分離，顯露十二指腸降部。切開降部外側後腹膜，顯露囊腫下端。在胰十二指腸上緣平行切開肝十二指腸韌帶的腹膜，顯露出囊腫下端漏 斗部，分離與周圍的粘連，於漏斗部結紮後切斷膽總管下端。遠側殘端用1號絲線間斷或連續縫合關閉。牽引囊腫下端，仔細解剖分離與在其左側的肝動脈及門靜脈的粘連。繼續分離囊腫後壁達膽囊管水平，靠近膽囊頸部結紮並切斷膽囊動脈，從膽囊床上切下膽囊。繼續向肝門解剖，直達左、右肝管匯合部[圖1 ⑴]。
如果囊腫炎性粘連嚴重，左側壁和後壁與胰腺、門脈及肝動脈緊密粘連，可採用囊內切除法，保留囊腫後壁及左側壁的外層，以策安全。即先在囊腫前壁縫牽引線，在擬切線上注射含腎上腺素的生理鹽水達囊壁黏膜下，使之減少出血並易於分離。然後橫行切開囊壁前側部分，保留後壁及左側壁以避免損傷重要血管等結構[圖1 ⑵]。
5.roux-y空腸袢的製備 根據空腸系膜血管弓的分布，選擇距十二指腸懸韌帶10～15cm處切斷空腸及其系膜。用1-0號絲線連續縫合，關閉遠段空腸的近端。在橫結腸系膜的右側無血管區剪一孔，將遠段空腸通過該孔送入肝門處。在左、右肝管匯合部以下1～2cm處切斷肝總管[圖1 ⑶]。
6.膽管腸道吻合及腸道重建 roux-y式重建膽管與腸道的連續 首先行空腸肝總管吻合。在距縫閉端3～4cm的腸系膜對側緣切開空腸。切口較肝總管口徑略大些，以免吻合後狹窄。用1-0號絲線間斷縫合後壁全層後，再縫合前壁全層，完成空腸膽管吻合。最後在距空腸膽管吻合口以下約50cm處行近段空腸斷端與遠段空腸端側吻合，以完成y式消化道重建[圖1 ⑷]。
間置空腸膽管十二指腸吻合術 本術式的優點是既可避免逆流性膽管炎，又可保持正常的十二指腸內膽、胰消化功能，還能降低因roux-y式吻合後的潰瘍病發生率。空腸膽管吻合的手術操作同roux-y術式。在膽腸吻合口以下20～30cm處切斷空腸，保留該腸段系膜血供。腸段的長度，兒童通常約20cm，成人約30cm即可。在十二指腸第二部近第三部外側壁切開，用1-0號絲線間斷縫合空腸和十二指腸全層腸壁，並作漿肌層縫合加固。最後把離斷間置空腸袢以後留下的近、遠段空腸行端端吻合，以恢復腸道的通暢[圖1 ⑸]。
先天性膽總管囊腫十二指腸吻合術
1.體位 仰臥位，右側墊高。
2.切口 右上經腹直肌切口。
3.顯露膽囊 進入腹腔後，將肝臟拉向上方，即可見圓球狀擴大的膽總管，其下方即為十二指腸球部，穿刺可得深綠色的膽汁，應儘量將膽汁抽盡；或切一小口，將膽汁吸出，便於吻合[圖2 ⑴]。
4.囊腫十二指腸吻合 在囊樣擴張的膽總管最低位及十二指腸第一部欲行吻合處，將二者作漿肌層連續褥狀縫合，並以縫線牽引[圖2 ⑵]。平行於縫線切開囊腫及十二指腸壁，二者切口大小不應小於5cm[圖2 ⑶]。用細絲線作鎖邊或間斷全層縫合吻合口後壁內層[圖2 ⑷]。吻合口前壁內層用全層褥式內翻縫合法縫合[圖2 ⑸]。吻合口前壁外層以漿肌層間斷內翻縫合法縫合[圖2 ⑹]。
5.縫合 吻合畢，檢查吻合口應可容二指以上通過。在網膜孔處放香菸引流一條，經切口外側另戳小口引出體外，逐層縫合腹壁。
先天性膽總管囊腫空腸吻合術（y形吻合）
1.按上述步驟顯露膽總管囊腫及十二指腸第一部。
2.在十二指腸懸韌帶下15cm處切斷空腸及其系膜。將空腸遠側端自橫結腸後上提，與囊腫底部接近，並與之吻合。吻合口不小於4～5cm。
3.再將空腸近側端與遠側空腸袢做端側吻合。兩個吻合口至少相距30cm[圖3]。
4.縫閉橫結腸系膜及空腸系膜孔隙。
術中注意事項
1.進入腹腔，正確辨認膽總管囊腫的界限和周圍的解剖關係很重要，以便確定施行囊腫切除抑或內引流術[圖4]。
2.吻合口應夠大。囊腫內缺乏上皮性內膜，與腸管吻合後易發生吻合口狹窄或閉塞，達不到膽汁引流的目的。必要時可在吻合處切除少許囊壁再行吻合。
3.若囊腫過大，可將其前壁作大部切除，再與腸管吻合。
4.為了引流通暢，可將空腸斷端縫閉，另在縫合端的側壁作一較大切口與之吻合，以擴大吻合口。
5.如行囊腫切除，間置空腸膽管十二指腸吻合術，必須注意間置腸段的血供。
術後處理
同膽總管切開探查術。
