簡介
先天性膝關節脫位先天性膝關節脫位與半脫位(congenital dislocation and subluxation of the knee)乃嚴重膝過伸，本病女性較多，為男性的2～8倍。半數以上病例並發其他先天畸形，大多數病人無家族遺傳傾向，Provenzano在200例膝脫位病人中發現7例有陽性家族史，而且多數為Larsen綜合徵病人，合併手、足畸形和其他大關節脫位。
病理病因
(一)發病原因
對此病病因的說法不一，有的認為是在胎內股四頭肌退化或胎兒期肌性營養不良；有的認為系因膝關節位置異常。
(二)發病機制
先天性膝關節脫位患者常合併有肢體骨骺發育異常，並伴有膝關節前方關節囊和股四頭肌發生攣縮；可出現髕骨發育不良或缺如，股外側肌有纖維性變等；髕骨向外側移位，髂脛束和股外側肌間隙增厚；膝十字韌帶變細或缺如。
臨床表現
患者有膝關節過伸，膝關節屈曲受限，股四頭肌緊張呈攣縮狀，髂脛束緊張，髕骨多移至膝關節外側，脛骨平台位於股骨前方，呈半脫位或全脫位。
並發病症
並發肢體骨骺發育異常：主要表現為髖關節、膝關節的疼痛，活動受限，行走困難，呈搖擺步態。肩關節活動也受限。骨端常粗大、少數病人有關節屈曲畸形或關節鬆弛。手變短，手指變粗，身材短小。由於本病對四肢長骨的影響較脊柱明顯，故表現為某種程度的短肢型侏儒，此外尚有膝內翻、外翻、兩下肢不等長及脊柱後突畸形等。
檢查
先天性膝關節脫位的X線表現。
脛骨及股骨內，外髁發育不良，髕骨移位至股骨髁的外側；側位片上可見脛骨向股骨前上方移位，重者脛股關節關係失去正常形態。
診斷
依據臨床表現及X線表現即可診斷。
治療
先天性膝關節脫位的治療，依膝關節半脫位或脫位的程度及患者的年齡，選擇治療方法。1.保守治療新生兒的輕、中度膝過伸畸形或半脫位，採用非手術治療如Pavlik支具，使膝關節保持一種姿勢或位置，並用系列石膏增加膝關節的屈曲可獲得成功。Roach和Richards提出先天性膝關節脫位非手術治療成功的兩條標準，即X線片證實膝關節已復位和膝關節的屈曲活動達到或超過90°。多數學者認為，非手術治療可能要持續3個月。2.手術治療（1）軟組織松解術①適應證患兒年齡小於2歲，病變較輕者。②手術方法通過內前方切口顯露出股四頭肌、髕骨和髕韌帶，“z”形延長股四頭肌肌腱，切斷膝關節內粘連組織，將關節囊前側切開，使膝關節儘量屈曲達90°。石膏固定8周。若關節形態異常，畸形不能矯正，軟組織松解後活動仍受限，可同時做股骨遠端或脛骨近端截骨術，選擇的截骨部位決定於股骨或脛骨畸形的嚴重程度。然後，用不過伸的石膏或支具保持膝關節的位置，至少需固定1年左右。（2）Curtis和Fisher手術手術操作包括前關節囊松解、股四頭肌即伸膝裝置的延長及關節囊內粘連的松解。①適應證本手術適用於6～18個月的膝關節全脫位者。②手術方法於大腿內側上至股骨小轉子，下至脛骨粗隆，顯露前方大腿肌肉，於髕骨上方將股四頭肌做倒“V”形或“Z”形延長。橫形切開膝關節前方關節囊，向後伸延至內、外側副韌帶，松解髕韌帶外側部分，使髕骨移至髁間窩的正常位置上。若髂脛束和側副韌帶緊張，亦同時做“Z”形延長術。以股骨長軸為準，使髕骨恢復到正常狀態，再縫合延長的股四頭肌等，保持膝關節在屈曲30°位置，用長腿管型石膏固定。術後6周拆除石膏，開始自動與被動相結合方式的鍛鍊；10～12周開始負重；年齡較大的患兒，需再堅持用支具1年左右。
預防護理
預防
本病暫無有效預防措施，早發現早診斷是本病防治的關鍵。
護理
1、在為病人脫衣服時，應先脫健康一側的，再脫受傷一側的，穿衣服時則反之。
2、乾淨整潔的病房，不僅可以幫助患者儘早的康復，還可以緩解患者的緊張的心情，可以儘快的痊癒。
3、讓病人受傷的關節安靜地固定在病人感到最舒適的位置。
4、時刻注意患者的心理變化，因為病痛容易造成患者心煩意亂，所以患者的家屬在護理的時候要隨時觀察患者動作的細節，耐心的勸導患者。多陪患者聊聊天，聊些開心的事，不僅可以轉移患者的注意力，還可以放鬆心情，有利於早日痊癒。
飲食保健
應增進營養，多食富含蛋白質的食物，如：魚類、雞蛋、豆製品等及適當增加鈣質。多飲水，多食蔬菜、水果，如：青菜、芹菜、香蕉等。
忌食剌激性食物：如辣椒、芥末等。香菸、飲酒等嗜好應戒除。
