簡介
先天性脊柱裂先天性脊柱裂是一種先天性的脊柱裂隙，可發生於脊柱前方的椎體，或脊柱後方的椎弓，而以後方裂為多見。當胚胎時期發育發生障礙以致脊椎椎弓未能閉合時，可形成脊柱裂。一般多發生於腰骶椎。通過此裂隙，脊髓管的內容物可膨出，脊髓膜也常發育不良。造成這種畸形的病因尚不明確。有人認為，這與妊娠早期胚胎受到化學性或物理性的損傷有關，也有人認為孕婦經過x線照射可發生胎兒畸形。
病因
先天性脊柱裂形成於母親孕早期，約在孕40天左右，由於多種因素造成神經軸及中胚層發育缺陷，導致神經管和椎管閉合不全。
分類
先天性脊柱裂分為顯性脊柱裂和隱性脊柱裂兩大類：
顯性脊柱裂
先天性脊柱裂是指椎管內容物（如脊膜、脊髓、脊神經）經椎板缺損向椎管外膨出，患兒背部（通常在背部中線區）出現囊性包塊。病理學上大致分為以下幾類：
1、脊膜膨出：可發生於脊柱的任何節段。指脊膜自椎板缺損處向外膨出，囊內含腦脊液，不含脊髓及神經組織。
2、脊髓脊膜膨出：多發生於脊柱腰骶段，指脊膜經椎板缺損向背側膨出成囊，囊內脊髓、馬尾神經、以及軟脊膜、蛛網膜，通常還含有畸形變的神經組織。
3、脂肪瘤型脊髓脊膜膨出：多發生於脊柱腰骶段，指脊髓脊膜膨出的同時，皮下脂肪異常增生，經椎板裂孔與膨出囊壁或膨出物緊密粘連。對脊髓形成牽拉。
4、椎管內外脂肪瘤：多發生於脊柱腰骶段。指皮下脂肪異常增生，經椎板裂孔進入硬膜囊內並與脊髓背側密切粘連並與混入神經組織生長，於脊髓界限不清，對脊髓形成壓迫和牽拉。
隱性脊柱裂
顧名思義，體表可無任何表現或僅有輕微表現，如出現竇道開口、局部色素沉著、毛髮異常增生、局部皮膚菲薄或呈瘢痕狀、局部皮膚毛細血管瘤等；病理學分為以下幾類：
1、皮下竇道：可出現在顱－脊柱背側任何節段。竇道經椎板裂進入椎管腔內。小部分終止於硬膜囊表面，大部分進入硬膜囊並沿脊髓表面行走。常常合併有皮樣囊腫或表皮樣囊腫。
2、皮樣囊腫或表皮樣囊腫：可單獨存在或與皮下竇道相連。囊壁為鱗狀上皮，含許多皮脂腺和毛囊，具分泌功能，致使囊腫內積聚蠟樣物質，為汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解產物。囊腫可嵌入脊髓或位於脊髓表面，也可位於馬尾神經中，對脊髓及馬尾神經形成壓迫。也可合併感染而引起化膿性腦膜炎；
3、脊髓縱裂（骨嵴型）：即脊髓一分為二，並有各自的硬脊膜和蛛網膜覆蓋，而兩者之間有纖維、軟骨或骨嵴分開，脊髓因此受牽拉。產生臨床症狀，還包括其它脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。
手術治療
脊膜膨出
相對來說手術容易一些，首先將膨出的脊膜囊分離出來，抽出部分囊液，銳性剪開囊壁，在直視下看清囊內有無黏連的神經根，如有神經根黏連到囊壁，要在顯微鏡下細心地將神經銳性分離，並將其還納到椎管內，剪除大部分的囊壁，嚴密縫合硬脊膜，對於伴有脊髓栓系的患者，作者的經驗是除上述方法外，將外終絲分離並切斷，將脊膜囊的末端游離，由於此類病變常伴發脊髓低位，脊膜囊位於骶管內，分離時注意不要損傷會陰部神經，否則會引起大小便失禁或加重患者的病情。
脊髓脊膜膨出
此類手術較為複雜，膨出的脊髓、神經根常和膨出的硬脊膜黏連，分離困難，手術中主要應分清脊髓和神經根，有條件可採用神經電生理檢測儀來區分神經根和黏連帶，如果脊髓能夠分開，椎管空間充裕，能將脊髓還納；如果椎管空間狹小，需將椎管擴大探查，將脊髓松解，這樣才能避免術後脊髓嵌頓。
脊柱裂伴脂肪瘤
本型也較為常見（包括脊髓末端脂肪變），對此型的手術，需要十分謹慎，因為其脂肪瘤多巨大，神經黏連緊密，不易分離。而且，要注意區分脊髓末端脂肪變及變性的脊髓組織，防止損傷脊髓。有脊髓栓系存在的患者，還需松解和切斷外終絲，但內終絲對脊髓有一定的固定作用，如果盲目切斷，以後會產生脊髓反牽繫，並引起相應的類似脊髓栓系的綜合徵。
預防再黏連
脊柱裂手術後一個不容忽視的問題，就是再黏連，這是導致治療效果不佳和症狀復發的一個主要原因。黏連的主要因素就是自體組織相容性好，所以作者採用人工硬腦膜，對脊髓黏連處進行修補封閉，使之與周圍組織隔離，從而可以較好地防止再黏連。
