疾病名稱
先天性多指畸形
疾病分類
骨與創傷科
疾病概述
多指症為中國人最多見的手部先天畸形，凡以長在大拇指旁邊的最為多見，其次為小指旁邊長出者，也有自其它指頭旁邊長出來的。這種先天性畸形有些是遺傳來的，但大部份與遺傳無關。因國人的多指症絕大多數長在大拇指旁邊， 而大拇指又是最重要的手指頭， 所以手術切除那根多餘的手指時，大拇指功能之保留及重建就很重要了。多的那一隻大部份都是沒有功能或畸形的， 因此應當切除以免影響手的正常功能，並且切除後對美觀上也大有幫助。也有些患者在多指切除後， 發現保留下來的拇指是歪的， 這通常是韌帶的畸形或多一塊畸形骨所造成的，也都是應即早矯治的畸形， 否則畸形定形後就不易治了。
疾病描述
多指畸形是常見的畸形，常與短指、並指等畸形同時存在，多見於拇指及小指。
症狀體徵
多指。
疾病病因
在目前的來看，多指畸形的病因不是固定的，根據患者個體的不同而不同，非常複雜。導致多指畸形的原因多為遺傳因素，約2/3具有家族遺傳病史，且有隔代遺傳的家族史。現在，環境、藥物等因素對胚胎髮育過程中的影響，如某些藥物、病毒性感染、外傷、放射性物質的刺激等，都可成為致畸因素。
病理生理
畸形有三型：
（1）外在軟組織塊與骨不連線，沒有骨、關節或肌腱；
（2）具有手指所有條件，附著於第1掌骨頭或分叉的掌骨頭；
（3）完整的外生手指及掌骨。
治療方案
以切除副指，保留正指為原則。除X線檢查外，還應臨床觀察指功能，確定正指與副指。手術在1歲以後為佳，少數仍需較長時間觀察手的功能，以便準確保留正指，切除副指。
疾病預防
無特殊。
多指畸形切除繼發畸形的矯正方法
一、指間關節不穩
由於初次手術時未重建側副韌帶所致。
手術方法：
1、重建側副韌帶：適用手術中仍可找到較完整的側副韌帶;或利用食指固有伸肌腱轉位重建側副韌帶;
2、關節固定：適用於指間關節功能較差且年齡在13歲以上者。
二、指間關節成角畸形
由於橈側多指切除後瘢痕攣縮，拇指末節向橈側偏斜，以致指間關節尺側副韌帶鬆弛。
手術方法：
1、單純軟組織手術：切除瘢痕，作兩個或多個對偶皮瓣互換以松解橈側的軟組織牽拉，如攣縮瘢痕較重，切除瘢痕後可作局部皮瓣轉移，通常向橈側偏斜者尺側皮膚，皮下組織較鬆弛，此處作供瓣區可直接拉攏縫合，並可同時收緊尺側的關節囊及側副韌帶。術後夾板固定3～4周，再行指間關節的屈伸，捏夾鍛鍊;
2、軟組織松解加近節指骨截骨術：適用於指間關節明顯脫位，上述術式不足以矯正良好的軸線位時，應在近節指骨作楔形截骨，斜形克氏鋼針固定。如術中出現指伸肌腱較鬆弛時，應作適度摺疊縫合。
三、殘留指骨骨贅
初次手術時患者年齡較小術野顯露不良，致指骨殘留較長，或切除指殘留的骨膜化骨，隨年齡增長，又形成一個“復發性多指”。
手術方法：
皮膚梭形切口，充分暴露指骨殘端，靠近主指骨幹徹底切除骨贅及其骨膜。
四、Z字畸形
主要是掌指關節與指間關節脫位，指間關節橈偏，掌指關節尺偏，同時伴有掌指關節囊鬆弛，拇長伸腱滑脫。
手術方法：
1、掌指關節復位，克氏鋼針斜形固定後再收緊橈側關節囊和側副韌帶;
2、近節指骨楔形截骨，克氏鋼針固定，以矯正指間關節脫位;
3、拇長伸腱復位及縮短;
4、拇短展肌腱止點重建。術後用夾板或石膏托固定3～4周，如截骨處已骨性癒合，拆除外固定，拔克氏鋼針，行功能鍛鍊。
多指畸形切除繼發畸形的原因
1、年齡越小，手指的異常解剖越不易辯認，以致初期手術時無法作功能重建。
2、一般認為WasselⅡ型與Ⅳ型者殘留畸形發生率高，有的認為Ⅳ型復拇切除後，50%需行再次手術。近節指骨基底有骨性殘留者多見於Ⅲ型。
3、單純的切除術是殘留畸形的重要原因。指間關節不穩與初次手術時未重建側副韌帶有關。掌指關節不穩歸咎於切除橈側多指後未重建拇短展肌止點。
4、多指畸形均存在解剖異常，不能正確認識與處理這些異常的解剖結構，就會因肌腱的動力持續異常導致術後掌指關節與指間關節的不穩和成角畸形。
一、指間關節不穩
由於初次手術時未重建側副韌帶所致。
手術方法：
1、重建側副韌帶：適用手術中仍可找到較完整的側副韌帶;或利用食指固有伸肌腱轉位重建側副韌帶;
2、關節固定：適用於指間關節功能較差且年齡在13歲以上者。
二、指間關節成角畸形
由於橈側多指切除後瘢痕攣縮，拇指末節向橈側偏斜，以致指間關節尺側副韌帶鬆弛。
手術方法：
1、單純軟組織手術：切除瘢痕，作兩個或多個對偶皮瓣互換以松解橈側的軟組織牽拉，如攣縮瘢痕較重，切除瘢痕後可作局部皮瓣轉移，通常向橈側偏斜者尺側皮膚，皮下組織較鬆弛，此處作供瓣區可直接拉攏縫合，並可同時收緊尺側的關節囊及側副韌帶。術後夾板固定3～4周，再行指間關節的屈伸，捏夾鍛鍊;
2、軟組織松解加近節指骨截骨術：適用於指間關節明顯脫位，上述術式不足以矯正良好的軸線位時，應在近節指骨作楔形截骨，斜形克氏鋼針固定。如術中出現指伸肌腱較鬆弛時，應作適度摺疊縫合。
三、殘留指骨骨贅
初次手術時患者年齡較小術野顯露不良，致指骨殘留較長，或切除指殘留的骨膜化骨，隨年齡增長，又形成一個“復發性多指”。
手術方法：
皮膚梭形切口，充分暴露指骨殘端，靠近主指骨幹徹底切除骨贅及其骨膜。
四、Z字畸形
主要是掌指關節與指間關節脫位，指間關節橈偏，掌指關節尺偏，同時伴有掌指關節囊鬆弛，拇長伸腱滑脫。
手術方法：
1、掌指關節復位，克氏鋼針斜形固定後再收緊橈側關節囊和側副韌帶;
2、近節指骨楔形截骨，克氏鋼針固定，以矯正指間關節脫位;
3、拇長伸腱復位及縮短;
4、拇短展肌腱止點重建。術後用夾板或石膏托固定3～4周，如截骨處已骨性癒合，拆除外固定，拔克氏鋼針，行功能鍛鍊。
多指畸形切除繼發畸形的原因
1、年齡越小，手指的異常解剖越不易辯認，以致初期手術時無法作功能重建。
2、一般認為WasselⅡ型與Ⅳ型者殘留畸形發生率高，有的認為Ⅳ型復拇切除後，50%需行再次手術。近節指骨基底有骨性殘留者多見於Ⅲ型。
3、單純的切除術是殘留畸形的重要原因。指間關節不穩與初次手術時未重建側副韌帶有關。掌指關節不穩歸咎於切除橈側多指後未重建拇短展肌止點。
4、多指畸形均存在解剖異常，不能正確認識與處理這些異常的解剖結構，就會因肌腱的動力持續異常導致術後掌指關節與指間關節的不穩和成角畸形。
