疾病介紹
充血性脾腫大是由肝硬化引起的門靜脈高壓、門靜脈或脾靜脈的炎症或血栓。常伴有肝硬化和門靜脈高壓的表現，如食道下端或胃底靜脈曲張、腹水、消化不良等;同時伴有脾功能亢進，表現為紅細胞、白細胞和血小板均減少的“三少”現象;同時骨髓造血功能旺盛。
充血性脾腫大是由什麼原因引起的？
充血性脾腫大最常見的原因是肝硬化引起的門靜脈高壓；其次是門靜脈或脾靜脈的炎症或血栓。
充血性脾腫大有哪些表現及如何診斷？
臨床表現
充血性脾腫大常伴有肝硬化和門靜脈高壓的表現，如食道下端或胃底靜脈曲張、腹水、消化不良等；同時伴有脾功能亢進，表現為紅細胞、白細胞和血小板均減少的“三少”現象；同時骨髓造血功能旺盛。
診斷
由於貧血是脾阻留造成的，因而紅細胞形態無特殊的變化。當存在其他血細胞減少(血小板計數在50000~100000/μl之間；白細胞在2500~4000/μl之間，分類計數正常)時，可提示本診斷。使用核素51鉻示蹤測定紅細胞壽命，可顯示紅細胞的加速破壞及選擇性的脾阻留，.血漿容量測定常見明顯增加。
充血性脾腫大應該做哪些檢查？
一、外周血塗片 由於許多血液學病變是與充血性脾腫大有關，外周血檢查特殊的發現可為病因診斷提供線索(如慢淋白血病有淋巴細胞增多，遺傳性球形紅細胞增多症有球形紅細胞增多)。血小板偶爾<50000/μl，伴有平均血小板體積減少。除白血病以外，白細胞數可減少。過多的嗜鹼性粒細胞或有核紅細胞或淚滴狀紅細胞出現，提示骨髓增生性疾病的診斷。
二、骨髓檢查 可見到單系(或多系)細胞增生但相應的外周血細胞卻減少;淋巴增殖性疾病時可見淋巴細胞浸潤;髓系增殖性疾病時，骨髓細胞增生;急性白血病時可見原始細胞增加;纖維化見於骨髓纖維化，髓樣化生;過碘酸Schiff染色團塊見於澱粉樣變性;帶脂質的巨噬細胞見於Gaucher病和有關的貯積性疾病。
三、影像檢查 用核素鎝標記的膠體脾掃描是一種可靠的無創性檢查方法。通過檢查可確定左上象限的腹塊為脾臟，並可確認脾內病變。CT掃描可確定脾臟大小並可顯示多種內源性及外源性病損的異常特徵。磁共振檢查可提供CT同樣的資料，亦可確定血流型，特別可用於檢查門靜脈與脾靜脈血栓形成。
四、51鉻標記的紅細胞和血小板壽命和脾攝取功能檢查 該特殊檢查在考慮脾切除時對判定這些細胞的阻留程度是有益的。
五、血液化學檢查 血液化學檢查有助於許多伴有脾腫大疾病的診斷。血清電泳出現單克隆丙球蛋白病或免疫球蛋白降低提示淋巴增殖性疾病或澱粉樣變性;多克隆性高丙球蛋白血症可見於慢性感染(例如瘧疾，黑熱病，布魯菌病，結核)或伴充血性脾腫大的肝硬化，類肉瘤病以及膠原性血管疾病;尿酸增高發生於骨髓增生性疾病和淋巴增生性疾病;白細胞鹼性磷酸酶在骨髓增生性疾病時升高，但慢性髓細胞性白血病降低;肝功能試驗在肝硬化充血性脾腫大時可出現廣泛異常。血清鹼性磷酸酶單一地增高，如同在骨髓增殖性疾病，淋巴增殖性疾病以及粟粒性結核一樣提示肝浸潤。血清維生素B12升高可見於骨髓增殖性疾病，在慢粒白血病和真性紅細胞增多症尤為如此，這由於中性多核白細胞所釋放的維生素B 12結合蛋白增多的緣故。
充血性脾腫大容易與哪些疾病混淆？
(一)感染性疾病所致脾臟腫大：因病原體刺激，引起巨噬細胞與淋巴細胞增生，導致脾臟充血而腫大。
(二)異常免疫反應所致脾臟腫大：風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、特發性血小板減少性紫癜、風濕熱、白塞病等疾病的患者，可因機體免疫功能異常亢進，使脾臟內淋巴細胞、巨噬細胞增生，而出現脾大。
(三)腹部腫塊相鑑別。
充血性脾腫大可以並發哪些疾病？
1.脾臟梗死;
2.食道靜脈曲張出血;
3.血細胞減少可以引起感染;
4.血小板數減少可引起紫癜或黏膜出血;
5.貧血症狀。
充血性脾腫大應該如何治療？
多數脾腫大的病人需要治療其原發疾病，而不是切除脾臟。由於失去脾臟患者對莢膜菌(例如流感嗜血桿菌、肺炎球菌)所致的嚴重的全身感染的易感性較高，脾切除和放射療法的適應證必須嚴格控制。
充血性脾腫大應該如何預防？
本病關鍵是預防併發症。
