疾病概述
側顱底腫瘤
側顱底解剖圖側顱底指以鼻咽頂壁中心，向前外經翼齶窩達眶下裂前端，向後外經頸靜脈窩到乳突後緣兩條假想線之間的三角區。側顱底區常見的腫瘤有鼻咽癌、中耳癌、中神經與面神經鞘膜瘤、腦膜瘤、畸胎瘤、先天性膽脂瘤等；其中重要而複雜者為頸靜脈球體瘤。頸靜脈球體瘤又稱血管球瘤。
側顱底腫瘤好發於中年女性，生長緩慢。有家族發生傾向，可雙側。因一般始發於中耳，故早期出現中耳症狀，病變超出中耳腔，可壓迫頸靜脈球體鄰近的顱神經，出現相應症狀體徵。1、搏動性耳鳴 2、聽力障礙 3、外耳道檢查 骨膜完整時，在其後下方可見淡紅色或藍色腫物影，有時將鼓膜下部推起，並有搏動。當用鼓氣耳鏡檢查時加壓後見鼓膜變白色，搏動消失。4、耳漏。5、頸靜脈孔綜合徵。
顱底劃分，尚未統一，所謂側顱底指以鼻咽頂壁中心，向前外經翼齶窩達眶下裂前端，向後外經頸靜脈窩到乳突後緣兩條假想線之間的三角區，該區包括頸內動脈孔、頸靜脈孔、卵圓孔，棘孔、莖乳孔和由各孔穿行的腦神經和血管，另外還有顳頜關節，咽鼓管骨部等，側顱底區常見的腫瘤有鼻咽癌，中耳癌、聽神經與面神經鞘膜瘤，腦膜瘤、畸胎瘤、先天性膽脂瘤等，其中重要而複雜者為頸靜脈球體瘤。頸靜脈球體瘤又稱血管球瘤，是一種多發於中年以上婦女的良性中流，有家族發病傾向。
兒童病症
兒童側顱底腫瘤臨床上罕見，診斷和治療均存在較大的困難。兒童側顱底腫瘤的類型包括聽神經瘤與神經纖維瘤病Ⅱ型、腦膜瘤、先天性膽脂瘤、橫紋肌肉瘤、脊索瘤和軟骨肉瘤、畸胎瘤、黏液瘤、脂肪瘤及其他腫瘤；手術徑路包括經乙狀竇後徑路、經顱-眼眶-顴弓徑路、經岩骨徑路、經迷路徑路、經耳蝸徑路、經顱中窩徑路、經顳下窩徑路等。作者分別對以上內容進行了綜述，以提高臨床醫師對它們的認識。
兒童側顱底腫瘤發病率低，國內外文獻對此類疾病的報導較少。但顱底腫瘤由於其位置的特殊性，與顱神經、重要血管及腦組織等重要結構有著非常密切的關係，且解剖結構複雜，位置深在，治療難度高，手術創傷大。故不論是良性還是惡性腫瘤，一旦涉及這一區域，都可能給機體造成嚴重創傷。
症狀體徵
早期局限於鼓室者可有與脈搏一致的跳動性耳鳴，漸進性傳導性聾和耳內脹滿感，壓迫同側頸部血管可使耳鳴短暫減弱或消失，耳鏡檢查透過鼓膜隱約可見其下部有紅色陰影，若用鼓氣耳鏡加壓，鼓膜向內與腫瘤接觸時可見鼓膜搏動，紅色變淡，腫瘤增大向外穿破鼓膜時，可見外耳道深部有暗紅色息肉樣物，伴血性或血膿性分泌物。向內侵犯迷路時，可引起感音性聾、眩暈或周圍性面癱，腫瘤侵犯頸靜脈孔及周圍骨質可出現第Ⅸ、Ⅹ、ⅩⅠ腦神經受損症狀，侵及岩尖進入顱中窩，可有第Ⅴ、Ⅵ腦神經受損，腦膜受刺激和頸內壓升高等症狀，腫瘤向頸部擴展，可見下頜角處有波動性腫快。
側顱底腫瘤手術治療多數作出生後即出現，90％發生在2歲以前，成天后出現者較少。多位於頸後三角區，囊腫大小不一，較小時，無症狀而不被發現，較大時可占據整個頸側部，向上達頰部及腮腺區，向前超過景正中線，向下達鎖骨下窩和鎳我，向後達肩部。囊腫質柔軟，有彈性，多為多房性，囊壁甚薄，囊內為清亮液體，透光試驗陽性。儘管囊腫很大，除出現頭頸部活動略受限外，很少出現壓迫症狀。若繼發感染或囊內出血時，囊腫迅速增大，可伴局部疼痛。
典型症狀乾淨主要談話與腫瘤侵犯的區域有關侵及咽區可有鼻阻塞和膿血涕；侵及咽鼓管區可有耳鳴耳閉塞或悶脹感及聽力減退等；侵及神經血管區可出現頸靜脈綜合徵累及後組腦神經若舌下神經管被侵犯可有同側舌肌萎縮和伸舌偏向患側；侵及聽道區多有耳鳴聽力減退耳流膿或血性分泌物及面癱等；侵及關節區水平主要表現為局部膨隆和張口事實困難；侵及顳下區則可能對待僅有下頜區麻木和頭痛。
側顱底腫瘤同情切除的手術責任進路主要只能有顳下窩進路和中顱底進路；顳下窩進路，可全程暴露岩骨內的頸內動脈有利於真是控制靜脈竇出血；可按照病變部位對面神經施行改道有利於開闊進路與防止面神經損傷適用於侵犯咽區咽鼓管區和神經血管區的腫瘤；中顱底進路，適用於侵犯聽道區關節區和顳下區的腫瘤。
病理生理
本瘤源於頸靜脈球體或舌咽神經鼓支，形成血管性肉芽組織，有包膜，色暗紅，表面光滑或略有結節，顯微鏡下見其由多角形上皮樣細胞團塊圍繞的薄壁血管構成，血管無收縮功能易出血，瘤細胞大小不一，胞漿豐富，核橢圓，不分裂，嗜鉻反應陰性，瘤細胞間有少量淋巴細胞，成纖維細胞及彈力纖維。腫瘤生長緩慢，可向鄰近組織侵蝕擴展，累及外耳道，中耳乳突，岩尖並可進入顱中窩或顱後窩，少數可惡變轉移。
診斷檢查
典型的症狀與體徵是診斷的依據。X線顳骨斷層片和逆行頸靜脈造影有助於確定腫瘤原發部位與破壞範圍。選擇性頸動脈造影，數字減影法動脈造影能顯示腫瘤的血供。CT、MRI有利於判斷有無顱內侵犯。為避免大出血，活檢應極慎重。本病須與耳息肉、膽固醇肉芽腫，特發性血鼓室、中耳血管瘤、中耳癌、腦膜瘤、第Ⅸ、ⅩⅡ、腦神經的神經纖維瘤，高位頸靜脈球體等相鑑別。
治療措施
側顱底以手術切除為主，除局限於中耳者可從乳突進路切除外，其餘均宜採用側顱底手術摘除。此術是在頭頸腫瘤外科、顯微外科、血管外科等技術進步基礎上開拓出的新領域，手術要求既要徹底切除腫瘤，又要最大限度保存健康組織及其功能，還要有效地防止致命併發症，為此選擇恰當的進路至關重要，常用者有顱中窩、顳下窩及各種綜合與改良進路，術前須做雙側頸動脈造影和交叉壓迫試驗，各級暫時或永久結紮頸內動脈的可能性，術中要求充分解剖出面神經以防受損，一旦發生損傷，要及時吻合或神經移植，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經難免受損，宜多方補救，硬腦膜缺失是腦脊液漏、腦膜炎等合併症的原因，應儘量避免，否則套用腱末、肌膜瓣或各種肌瓣修復，手術合併症，後遺症與復發率均較高，須待進一步研究改進。 年齡過大，身體虛弱，腫瘤進入腦膜內或累及海綿竇等無法切除時，可套用放療、冷凍、血管栓塞等以阻斷腫瘤血供，延緩其發展速度。
側顱底腫瘤切除的手術進路主要有顳下窩進路和中顱底進路。
1、顳下窩進路：可全程暴露在岩骨內的頸內動脈，有利於控制靜脈竇出血；可按照病變部位對面神經施行改道，有利於開闊進路與防止面神經損傷。適用於侵犯咽區、咽鼓管區和神經血管區的腫瘤。
2、中顱底進路：適用於侵犯聽道區、關節區和顳下區的腫瘤。
側顱底詳細圖解主要術後問題及處理原則
1、腦神經損傷：側顱底腫瘤切除手術可傷及所在區域腦神經，術中對神經完整性進行全程監護可有效預防腦神經損傷，一旦發生，應及時進行神經吻合或根據相應顱神經損傷程度進行術後治療或處理。
2、局部組織缺失：腦膜缺失可用乾凍腦膜或自體闊筋膜修補，廣泛的組織缺失則應採用轉移皮瓣加以修復。
3、腦脊液漏：可有腦脊液鼻漏、耳漏、傷口漏或復發性腦膜炎等。術後少量腦脊液漏多可通過高頭位臥床、降低顱壓、禁止擤鼻和合理套用抗生素等促其自愈。腦脊液漏量大的應重新打開傷口作手術修補。
4、術後疼痛：套用鎮痛藥物或手術處理。常用手術方法有神經切斷術、血管袢減壓和某些定向性手術。
