中樞神經系統腫瘤

中樞神經系統腫瘤(tumor of central nervous system)指起源於中樞神經系統內的組織或結構的一組良惡性疾病,病變主要位於顱內或椎管內,是除腦血管病、顱腦損傷、感染以外最常見的、具有特殊臨床意義的中樞神經系統疾患,具有較高的致殘率和致死率。

分類

腫瘤主要分為良性和惡性兩大類。
1. 良性腫瘤
主要包括腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、神經鞘瘤等。此類腫瘤多以膨脹性生長為特點,生長緩慢且大部分具有完整包膜,對周圍腦組織的影響主要以推擠和壓迫作用為主。
2. 惡性腫瘤
主要包括膠質瘤、室管膜瘤、原始神經外胚層腫瘤、中樞神經系統淋巴瘤、生殖細胞腫瘤、轉移瘤等。其中膠質瘤是顱內最常見的原發腫瘤類型,占40%~50%。惡性腫瘤以浸潤性生長為特點,一般無包膜,與周圍組織分界不清。

臨床表現

中樞神經系統腫瘤的臨床表現可分為兩大類;一類是由於占位效應引起的顱高壓症狀,主要表現為頭痛、噁心、噴射狀嘔吐等,眼底檢查可有視乳頭水腫;另一類是由於腫瘤破壞正常組織導致的定位神經系統症狀,主要表現為運動障礙、感覺障礙、癲癇發作等,有的還可以伴有情緒或人格的改變。

檢查

1. 實驗室檢查
有腦脊液播散傾向的中樞神經系統腫瘤應行腰椎穿刺術,獲取腦脊液進行生化和細胞學的檢查。
2. 病理學檢查
利用腫瘤切除術或活檢術獲取的組織標本,進行病理學檢查。通常根據WHO分級系統將病變的惡性程度分為I、II、III、IV級,級別越高,惡性程度越高。
3. 影像學檢查
MRI/CT/PET等,其中MRI為最具診斷價值的檢查方法。典型影像學表現包括:①腫瘤在增強顯像中具有強化表現;②瘤周水腫明顯;③腫瘤壞死等。通常患者於術後24~72小時行增強MRI(或CT)複查,以明確腫瘤切除範圍,殘存部位及其與鄰近重要組織結構的關係等。

診斷

根據病史、臨床表現有顱內壓增高症狀及體徵;中樞神經系統局部定位體徵,及檢查進行診斷。

治療

手術是中樞神經系統腫瘤最主要的治療手段。對於良性腫瘤而言,手術全切者通常可治癒。但部分良性腫瘤生長部位深在,被重要神經、血管包繞,或靠近並與重要神經血管粘連,無法手術,或手術無法全切,則需放射治療手段的參與。對於惡性腫瘤而言,手術很難清除所有腫瘤細胞,因此術後還需配合放射治療、化學治療,以進一步提高治療效果。
1. 手術治療
手術可以迅速減輕瘤負荷,並緩解顱內高壓症狀。最重要的是可獲取病理診斷,為指導下一步治療提供依據。
2. 放射治療
是顱內腫瘤重要的治療手段之一。在患者一般情況穩定,傷口癒合良好,無感染、活動性出血的情況下,於術後4周左右時開始。多用於以下幾種情況:①全切或次全切除的惡性腫瘤、未能徹底切除的良性腫瘤以及僅行腫瘤活檢者。②不能耐受手術或術後復發不宜再次手術者。
3. 化療
是綜合治療手段之一,通常與手術、放療等手段聯合或序貫使用。對部分無法手術、不能耐受放療或放療後復發進展者,可考慮單獨化療,包括口服、靜脈注射、鞘內注射等給藥等方式。常用的藥物包括亞硝脲類、鉑類、替莫唑胺等。

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