Pasini型大皰性表皮鬆解症

Pasini型大皰性表皮鬆解症是顯性遺傳營養不良性大皰性表皮鬆解的變異型。除有前者的臨床表現外，水皰愈後，在其遺留的淺表性瘢痕上發生粟粒到芝麻大、堅實的、象牙白色毛囊周圍性丘疹，並緩慢增大，直徑可達1.5cm，其表面常有粟丘疹。

別名

Pasini型大皰性表皮松解症別名：Pasini白色丘疹樣營養不良性大皰性表皮鬆解。

診斷要點

本病是顯性遺傳營養不良性大皰性表皮鬆解的變異型。除有前者的臨床表現外，水皰愈後，在其遺留的淺表性瘢痕上發生粟粒到芝麻大、堅實的、象牙白色毛囊周圍性丘疹，並緩慢增大，直徑可達1.5cm，其表面常有粟丘疹。好發於脛前及軀幹，尤以肩背部、腰骶部，通常見於較大兒童或成人，亦可見於嬰兒。遺傳方式為常染色體顯性遺傳。

治療概述

本型無特殊療法。