KT綜合症

KT綜合症

Klippel-Trenaunay綜合徵,是一種先天性周圍血管疾患。主要為一種先天性血管發育異常的表現。

類型

一般可分為以下幾種類型:

①靜脈型——以靜脈異常為主,包括淺靜脈曲張、靜脈瘤、深靜脈瓣膜功能不全、深靜脈瓣缺如或深靜脈缺如等;

②動脈型——包括動脈堵塞、缺如或異常增生等;動-靜脈瘺型——主要以患肢異常的動-靜脈瘺為主;

③混合型

症狀

K-T綜合徵有三大特徵

①痣狀毛細血管擴張畸形;②靜脈曲張;③軟組織和骨組織增生

該病為先天性血管畸形,其發病與生活環境無關。K-T綜合徵的一些表現如葡萄酒色斑在嬰幼兒時期即可發現,往往被認為是胎記等,到病變加重,出現一側肢體增長、增粗時才會就診。

國外對此類疾病的統計表明,從首次發現病變到首次進行檢查的平均間隔是12.7年。

此病主要表現在四肢,尤其下肢多見,部分病變累及臀部、腰部、下腹部或肩部,通常累及一條肢體。

主要表現為

①下肢淺靜脈曲張,其發生部位不同與一般的下肢淺靜脈曲張,主要集中在大腿或臀部的外側,靜脈一般隆起的不明顯;

②葡萄酒色斑,一種呈地圖狀的略隆起的淡紅色或紫紅色斑痣,壓之可以褪色,其實質是皮內血管痣,是該病的特徵性表現,往往易被家長誤認為是胎記;

③一側肢體的增長或增粗,隨著患兒的成長,病側肢體會逐漸增長、增粗;

④患肢皮溫增高,通過比較兩側的肢體溫度,可以發現患側肢體溫度略高。可以用手背觸摸肢體,感覺到皮溫的微小差別。

由於血管畸形,導致患肢供血過多,發育超過對側肢體,可以出現軟組織和骨骼肥大,肢體增長增粗,嚴重時會因為兩側下肢長度不一,造成患兒跛行,長期跛行將影響脊柱發育,形成側彎,雙側髖關節受力的不平衡,可能引起髖關節的勞損。

個別病例由於動靜脈瘺距離軀幹近,導致肢體遠端的缺血改變,表現為肢體末梢發涼,蒼白或發紫,嚴重的可導致末梢部位發黑、壞死。曲張的靜脈由於血流緩慢,可以繼發血栓,形成血栓性淺靜脈炎,表現為沿著靜脈走行紅腫、疼痛,局部皮溫增高,觸之疼痛。

治療

目前尚無特效的治療方法,主要是對症減狀治療。

如肢體長度差超過1.5cm,可墊高健側鞋跟,以防長期跛行引起繼發病變。

對患肢增粗者,應使用醫用彈力襪或彈力繃帶壓迫治療,此法可以控制靜脈曲張、減輕由於靜脈淤血引起的下肢沉重感和腫脹,防止發生血栓性淺靜脈炎。

對於深靜脈通暢,靜脈瓣膜功能正常的淺靜脈曲張者,可以行局部曲張淺靜脈剝脫或雷射治療。對有深靜脈缺如的患者,不適用此法。

對有動靜脈瘺或雙側肢體不等長的患兒,可先行雙側下肢動脈造影,發現有異常血管,可以栓塞,或手術結紮,以期達到遲滯患側肢體發育,減輕跛行的目的。

對有海綿狀血管瘤的患兒,可行血管瘤切除或分次硬化治療。

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