Balkan腎病

2.起病狀況常隱匿起病,無高血壓、水腫及明顯的血尿。 本病尚無明確的診斷標準,在該病的流行區患者如呈現腎小管間質受損的臨床表現,並有相應的病理學改變,可考慮診斷。 腎功能衰竭期可行透析治療。

概述

 Balkan腎病(Balkan nephropathy)是一種發生在多瑙河流域的多雨潮濕地區農村的地方性慢性瀰漫性進行性腎小管一間質疾病。以30歲以上成人為多見。該地區居民中約5%~12%的人有腎臟病的證據,其實質屬慢性瀰漫性間質性腎炎。本病患者。腎盂癌及輸尿管癌的發病率較高。

病因

病因尚不清楚,青少年期離開流行區幾乎不發病,從非流行區遷入10~15年以上的定居者才會發病,提示發病與當地環境毒素有關。已疑及某些微量元素、細菌、雜草毒素、病毒以及真菌污染儲存穀物後所產生的真菌毒素等可能與本病的發病有關,但尚未被確認。

病理

腎小管上皮細胞變性萎縮、間質水腫和纖維化,可有單核細胞浸潤,腎小球受累極微,有時可見上皮細胞及系膜細胞增生,但晚期可發生明顯損害。隨病程的進展,雙腎呈對稱性縮小。

診斷

(一)臨床表現
1.潛伏期 約為15年,遷入該區10年內可罹病,故本病常在30歲後發病。
2.起病狀況常隱匿起病,無高血壓、水腫及明顯的血尿。
(二)實驗室檢查
1.尿常規少量蛋白尿(1g/d),血尿、白細胞尿,偶見管型尿。
2.腎功能 有腎小管濃縮功能異常及高氯性酸中毒,晚期可有與氮質血症或尿毒症相關的化驗改變。
(三)診斷標準
本病尚無明確的診斷標準,在該病的流行區患者如呈現腎小管間質受損的臨床表現,並有相應的病理學改變,可考慮診斷。

治療

早期無特殊治療,惟一的辦法是讓患者遷出該流行區。
腎功能衰竭期可行透析治療。

預後

如能早期發現,及早採取措施,患者的預後尚可,到晚期進入尿毒症時,需靠透析維持生命。

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