相關詞條
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胱硫醚酶
胱硫醚酶（cystathionase） 為分解胱硫醚的酶。分β-胱硫醚酶（EC 4.4.1.8）和γ-胱硫醚酶（EC 4.4.1.1.）二種。二種都以磷...
危害性 參考資料 相關詞條 -
胱硫醚
胱硫醚是由鄰琥珀醯高絲氨酸與半胱氨酸作用生成。胱硫醚被胱硫醚β-裂解酶作用脫去丙酮酸和NH3後生成高半胱氨酸。
解釋 導致結果 相關參考 -
高胱氨酸尿症
所致，至少已發現5種酶活性缺乏類型：1.胱硫醚合成酶缺乏型(經典型)(1...Harris等(1959)首先報告，是胱硫醚酶缺陷所致表現為精神發育遲滯...)增高是遺傳性胱硫醚合成酶缺乏導致胱硫醚合成不足血漿蛋氨酸水平升高...
簡介 病因 流行病學 發病機制 診斷 -
高同型半胱氨酸血症
甲硫氨酸轉甲基後生成，有兩種去路，一是Hcy可在胱硫醚縮合酶(CBS)和胱硫醚酶的催化下生成半胱氨酸，需要維生素B6的參與，或經巰基氧化結合生成...因素引起三種關鍵酶即甲烯四氫葉酸還原酶(MTHFR)、胱硫醚縮合酶...
簡介 診斷鑑別 發病原因 發病機制 治療 -
HCY
甲基後生成，有兩種去路，一是Hcy可在胱硫醚縮合酶(CBS)和胱硫醚酶...還原酶(MTHFR)、胱硫醚縮合酶(CBS)、甲硫氨酸合成酶(MS)缺乏或活性降低。先天性胱硫醚縮合酶缺陷症或胱氨酸尿症純合子表現為CBS酶嚴重...
HCY介紹 產生 代 謝 機 理 測定方法 -
甲基營養
化為半胱氨酸，包括通過胱硫醚-β合酶形成胱硫醚，然後通過胱硫醚-γ裂解酶...、腎、腸中，因為胱硫醚-β合酶和胱硫醚-γ裂解酶具有組織特異活性...充足，B12缺乏，會因為破壞蛋氨酸合酶的活性而導致5-甲基四氫葉酸積累。這...
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小兒同型胱氨酸尿症
，由於酶缺乏而引起的遺傳性疾病。主要的臨床表現是多發性血栓栓塞、智力落後...? 1.合成酶缺乏型 典型的症狀見於胱硫醚合成酶缺乏型的病例。患兒初生時正常...不同的生化缺陷型： 1.胱硫醚合成酶缺乏型(簡稱“合成酶型”) 是由...
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同型半胱氨酸
的限速酶為5，10-甲基四氫葉酸還原酶。（2）轉硫過程，由VitB6依賴的胱硫醚β合成酶催化完成，代謝產物進入三羧酸循環或由尿排出。自20世紀60...，如胱硫醚β合成酶缺乏造成高同型半胱氨酸尿症。近年來發現甲基四氫葉酸...
名詞解釋 轉化途徑 檢測方法 臨床套用 結論 -
小兒維生素B6缺乏病
維生素B6治療，高胱氨酸尿消失，但也有部分病例無效。(4)胱硫醚尿症...
症狀體徵 用藥治療 飲食保健 預防護理 病理病因 -
培美曲塞二鈉
基線檢查時胱硫醚或高半胱氨酸濃度高，那么其絕對粒細胞計數下降的會更為嚴重。葉酸和維生素 B 12 可以降低胱硫醚或高半胱氨酸這兩種底物的濃度。經過...
藥品簡介 適應症 藥代動力 特殊人群 臨床研究
