黑內障性白痴（amaurotic idiocy）發生於幼年期，是一種罕見的智力低下的特殊類型。其病因不詳。被認為是單純隱性遺傳。也有人認為病因與近親結婚有關。臨床上，大致可區分為泰-薩赫（Tay-Sachs）型和施皮爾邁耶-伏格特（Spielmeyer-Vogt）型。前者在生後早期智力發育停滯、視力障礙、眼底特殊變化和重症運動障礙，經過數年可導致死亡。後者發病稍退，是在10歲之後，所以也稱為青年型。因伴有尼曼-皮克（Niemann-Pick）類脂細胞性肝脾巨大症，故被認為是遺傳性類脂代謝紊亂所致，並且在神經細胞的原生質和突起中可以觀察到有脂肪性物質積存的特異變化。
