基本概述
又名結節性顯微性多動脈炎（microscopic polyarteritis nodosum）、抗中性粒細胞胞漿抗體陽性的白細胞碎裂性血管炎（ANCA-positive leukocytoclastic angiitis），是一種系統性、壞死性血管炎，主要累及小動脈和毛細血管，但也可累及小靜脈，故稱為顯微性多血管炎較顯微性多動脈炎更合適。病因病機
病因
病因尚不清楚，患者中性粒細胞胞漿抗體陽性，其特異性靶抗原為髓過氧化物酶或絲氨酸蛋白酶。目前認為本病是結節性多動脈炎的亞型。病理
小動、靜脈和毛細血管的中性粒細胞碎裂性血管炎。晚期血管內膜增生、血栓形成。臨床表現
好發於50歲左右的男性，開始多有發熱、關節痛、肌肉痛等，幾乎所有患者均有腎臟受累，表現為局灶性壞死性腎小球腎炎伴新月體形成，出現蛋白尿、血尿甚至腎功能衰竭。半數患者有肺部病變，為肺泡毛細血管炎，臨床上可出現咯血、胸膜炎及哮喘。此外，心血管、胃腸道、神經系統、眼球、肌肉等均可受累。皮膚損害表現為四肢出現紫癜、風團、網狀青斑、皮下結節、潰瘍、壞死或壞疽。本病預後不良，5年存活率約50%。診斷標準
侵犯多系統的壞死性血管炎，病理上顯示受累血管主要是小動脈和毛細血管。達到下述標準可診斷：節段性壞死性腎小球腎炎伴新月體形成，累及小血管的腎外血管炎，無肉芽腫及哮喘。半數以上患者抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，部分患者類風濕因子及抗核抗體陽性。需與Wegener肉芽腫病、過敏性肉芽腫病、結節性多動脈炎等鑑別。治療方法
該病的治療與結節性多動脈炎基本相同，但由於病情更重，預後更差，所以更有必要採取糖皮質激素與免疫抑制劑聯合治療。1、糖皮質激素：開始宜採用甲潑尼龍衝擊療法，治療3次後改為潑尼松40~60mg/d口服，當血沉恢復正常後，以每周5~10mg的速度減量至15mg/d維持治療。
2、免疫抑制劑：常與糖皮質激素聯合治療，首選環磷醯胺，然後可換為甲氨蝶呤、硫唑嘌呤維持治療。
3、複方磺胺甲惡唑：對預防復發有一定作用。
4、血漿清除：發生致命性肺泡毛細血管炎和肺出血時，需考慮血漿清除。
5、血液透析：適用於發生腎功能衰竭者。
6、靜脈輸注丙種球蛋白：常規療法無效者可試用，但療效不確定，有報導可使病情改善，抗中性粒細胞胞漿抗體滴度下降，也有無效的報導。
7、單克隆抗體治療：有報導用抗CDw52抗原的抗淋巴細胞抗體與抗CD4單克隆抗體合用，獲得滿意療效。
