原因
本病為進行性骨質結構於肌肉、結締組織內沉積所引起的肌肉硬化、趾、拇畸形的一種疾病。病因不清。一部份呈常染色體顯性遺傳。有學者報導產生骨化有四個因素:
①刺激因素:常常是挫傷占60%~70%,可導致血腫。這種損傷可很輕微,僅少量的骨骼肌或肌原纖維受損。
②損傷信號:損傷組織或細胞分泌一種信號蛋白。
③存在基因表達缺陷的間葉細胞,這些細胞接受適當的信號後可生成骨樣或軟骨樣細胞。
④存在連續發生骨化組織的環境,其中信號基因最為關鍵,Urist命名該基因為BMP。
檢查
根據臨床症狀進行診斷。
本病常見於兒童或青年。表現為畸特的先天性斜頸、扭轉和頸部肌肉腫脹、變硬,但多數不伴疼痛。全身肌肉均可累及。根據在臨床上的特點可將本病分為Ⅳ期:
1、反應期:腫塊增大快,鈣化快,消腫快。外傷1~2個月,可達4~10cm。
2、活躍期:活躍期可表現為發熱、局部皮溫高、壓痛、質硬腫塊。
3、成熟期:成熟期出現殼狀骨性軟骨,恢復期停止生長,常在1年後堅硬的腫塊變小,甚至可完全消失,具有自限性
4、恢復期。
本病的輔助檢查方法主要為X線檢查:
X線檢查的特徵是受傷後不久可出現局限性腫快。傷後3-4周,在腫快內顯示毛狀緻密象,其臨近骨將顯示骨膜反應。傷後6-8周,病變邊緣部清楚地被緻密骨質所包繞,而具有新生骨的外貌。軟組織腫塊的核心部有時顯囊性變且逐漸擴大其內腔,到晚期而顯出類似蛋殼狀的囊腫。傷後5-6個月腫塊收縮,因而腫塊與鄰近的骨皮質和骨膜反應之間顯出x線透亮帶。
鑑別診斷
頸部肌肉腫脹變硬的鑑別診斷:
1、頸部僵硬:頸部僵硬是指頸部肌肉緊張,發脹、發硬,痙攣(抽筋)等現象,脖子運動不靈活。常見於疲勞、頸椎病。頸部僵硬為持續性的肌肉收縮過度,不但使頸部肌肉血液供應減少,也造成代謝物如乳酸等聚積,而引起肌肉缺血性疼痛。後腦疼痛及頭頂痛,則可能是頭部或頸椎病變引起的張力頭痛。
2、頸部強硬:頸項活動受限制,此症狀可見於頸肋綜合徵。頸肋綜合徵是胸廓出口區重要的血管神經受壓引起的複雜的臨床症候群,又名頸胸廓出口綜合徵、前斜角肌綜合徵、胸小肌綜合徵、肋鎖綜合徵、過度外展綜合徵等,是指胸廓上口出口處,由於某種原因導致臂叢神經、鎖骨下動靜脈受壓迫而產生的一系列上肢血管、神經症狀的總稱。臨床上主要表現為肩、臂及手的疼痛、麻木,甚則肌肉萎縮無力、手部青冷發紫、橈動脈搏動減弱等。根據臨床症狀進行診斷。
本病常見於兒童或青年。表現為畸特的先天性斜頸、扭轉和頸部肌肉腫脹、變硬,但多數不伴疼痛。全身肌肉均可累及。根據在臨床上的特點可將本病分為Ⅳ期:
1、反應期:腫塊增大快,鈣化快,消腫快。外傷1~2個月,可達4~10cm。
2、活躍期:活躍期可表現為發熱、局部皮溫高、壓痛、質硬腫塊。
3、成熟期:成熟期出現殼狀骨性軟骨,恢復期停止生長,常在1年後堅硬的腫塊變小,甚至可完全消失,具有自限性
4、恢復期。
本病的輔助檢查方法主要為X線檢查:
X線檢查的特徵是受傷後不久可出現局限性腫快。傷後3-4周,在腫快內顯示毛狀緻密象,其臨近骨將顯示骨膜反應。病變邊緣部清楚地被緻密骨質所包繞,而具有新生骨的外貌。軟組織腫塊的核心部有時顯囊性變且逐漸擴大其內腔,到晚期而顯出類似蛋殼狀的囊腫。傷後5-6個月腫塊收縮,因而腫塊與鄰近的骨皮質和骨膜反應之間顯出x線透亮帶。
緩解方法
本病是嚴重創傷的併發症。可以通過努力而阻止它的發生與發展。凡關節脫位,嚴重創傷的患者,應及時請骨科醫師診治。不要盲目推拿、按摩造成繼發損傷。關節脫位應及時復位。如有較大血腫,要及時穿刺抽出後加壓包紮。關節創傷宜早期制動,用石膏托固定於功能位。若有腫脹宜中西醫結合,使腫脹迅速消退。對於脊髓損傷致截癱患者,若發現下肢有不明原因的較大血腫時,應及時穿刺抽出並加壓包紮,這些都是預防嚴重創傷後繼發骨化性肌炎的有效方法。