病因
病因與發病機制尚不明確,目前考慮可能與病毒感染、免疫缺陷、染色體異常、藥物作用等相關。
臨床表現
頸部淋巴瘤引起淋巴結腫大和氣管、血管、神經壓迫,侵犯各器官組織引起多系統反應是頸部霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤的共同臨床表現。發熱、消瘦、盜汗、食慾缺乏、乏力等主要是霍奇金淋巴瘤的表現,而這些症狀多見於非霍奇金淋巴瘤晚期。
1.淋巴結腫大
頸部淋巴結或鎖骨上淋巴結進行性、無痛性腫大是霍奇金淋巴瘤的主要表現,也是首發症狀。腫大的淋巴結可輕度活動,但多數活動度較差,也可相互粘連、融合成團,逐漸壓迫鄰近器官如頸部神經、氣管、食管、上腔靜脈等,從而出現疼痛、咳嗽、胸悶、吞咽困難、上腔靜脈綜合徵等表現。
2.發熱
部分患者因不明原因的發熱而發現本病,可呈持續性高熱,也可以為間歇性低熱,約1/6的霍奇金淋巴瘤患者有周期熱。發熱患者男性多於女性,年齡偏大,非霍奇金淋巴瘤的發熱患者多於霍奇金淋巴瘤。
3.皮膚瘙癢
85%的霍奇金淋巴瘤患者可見皮膚瘙癢,多見於年輕女性,是霍奇金淋巴瘤較特異性的表現,有時瘙癢可能是霍奇金淋巴瘤的唯一表現,非霍奇金淋巴瘤全身瘙癢者少見。
4.疼痛
約1/4的霍奇金淋巴瘤患者在飲酒後病變局部發生疼痛,其症狀可能早於其他症狀。
5.全身症狀
(1)神經系統:病變累及中樞神經系統可出現相應臨床表現,多見於非霍奇金淋巴瘤,常在疾病進展期出現,以累及腦膜及脊髓為主。
(2)胃腸道:可以出現噁心、食慾減退、腹痛、腹瀉、腹部包塊、腸梗阻和出血等。
(3)肝:病變累及肝實質時肝區可有壓痛。
(4)皮膚:頭頸部可出現皮下結節、潰瘍、丘疹、斑疹、浸潤性斑塊、蕈樣肉芽腫等。
(5)骨骼:病變累及骨骼時可有骨骼壓痛。
(6)口、鼻、咽部和扁桃體:淋巴瘤侵及這些部位時可出現吞咽困難、鼻塞、鼻出血、扁桃體腫大等。
檢查
1.血液及骨髓檢查
霍奇金淋巴瘤常有輕度或中度貧血,少數有白細胞計數、中性粒細胞增多,有20%的患者嗜酸性粒細胞增多;非霍奇金淋巴瘤白細胞計數多數正常,淋巴細胞絕對或相對增多。骨髓塗片找到R-S細胞提示有骨髓浸潤。
2.實驗室檢查
疾病活動期紅細胞沉降率(血沉)增快,血清乳酸脫氫酶(LDH)增高提示預後不良,血清鹼性磷酸酶(ALP)增加或血清鈣增高提示骨骼受累。
3.影像學檢查
影像學檢查可以提示頸部腫物,區分囊性、實性,正電子發射計算機斷層成像(PET-CT)對於淋巴瘤的診斷具有一定意義。
4.組織病理學檢查
淋巴瘤的種類多且複雜,目前主要通過組織病理學活檢進行區分和診斷。
診斷
有進行性、無痛性頸部淋巴結腫大者應懷疑本病,同時做血液系統相關檢查,並根據淋巴結組織病理學檢查對淋巴瘤進行診斷和分型。
治療
頸部原發性淋巴瘤是一種全身性疾病,與機體的免疫系統密切相關。目前主要採取以化療為主,結合放療的綜合治療方式,目的在於最大限度殺滅腫瘤細胞,改善生活質量,提高治癒率;也可根據個體情況適當選擇手術治療,以明確診斷和減少腫瘤負荷。