相關詞條
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神經鞘磷脂沉積病
神經鞘磷脂沉積病(sphingomyelinosis)也稱之為Niemann-Pick病是由神經鞘磷脂酶缺乏所引起的一種遺傳代謝性疾病，為常染色體隱性遺...
概述 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
脂肪沉積症
脂肪沉積症主要指神經鞘磷脂沉積症，系由於先天性缺失細胞內溶酶體的酶（溶酶體體酶）而在患者內臟中蓄積神經鞘磷脂的疾病群。脂肪沉積症多在腦、肝和腎組織中沉積...
概述 分屬疾病 臨床症狀 相關疾病 -
腦苷脂沉積病
腦苷脂沉積病(cerebrosidosis)也稱之為Gaucher病或葡萄糖腦醯胺沉積病(glucosylceramidelipidosis)，為常染色...
簡要介紹 病因 發病機制 臨床表現 併發症 -
尼曼－匹克氏病
）又稱鞘磷脂沉積病（sphingomyelin lipidosis），屬...鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人發病較多，其...可作神經鞘磷脂酶活性測定，悄神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活栓證實...
【診斷】 【治療措施】 【發病機理】 【臨床表現】 【輔助檢查】 -
尼曼-匹克氏病
-Pick disease簡稱NPD）又稱鞘磷脂沉積病...巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體...（sphingomyelinase）缺乏致神經鞘磷脂代謝障礙。導致後者蓄積在單核0...
疾病概述 病因病理 臨床表現 診斷鑑別 治療預防 -
磷脂
（phosphoglyceride）；由神經鞘氨醇構成的磷脂，稱為鞘磷脂（sphingolipid...磷脂的主鏈結構分為磷酸甘油脂和鞘磷脂。1．磷酸甘油酯...的立體化學構型及命名由此而推定。2．鞘磷脂（sphingomyelin...
構成概述 研究發展 分類 性質 功能 -
尼曼匹克氏病
簡介尼曼匹克氏病的特點是全單核巨噬細胞和神經系統有大量的含有神經鞘磷脂...活性測定，鞘神經鞘磷脂排泄量、肝、脾或淋巴結活檢證實。對原因不明的肝...營養。1、抗氧化劑：維生素C、E或丁羥基二苯乙烯，可阻止神經鞘磷脂M所含...
簡介 診斷 治療 發病機理 臨床表現 -
鞘髓磷脂儲積症
簡介症狀表現鞘磷脂沉積病（sphingomyelin...的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。較高雪氏病少見。為常染色體隱性遺傳，以猶太人...以前死亡。皮膚常出現細小黃色瘤狀皮疹有耳聾。神經鞘磷脂累積量為正常的20...
簡介 臨床表現 發病機理 診斷依據 鑑別診斷 -
甘油糖磷脂
神經醯胺。如缺乏此酶可引起肝、脾腫大及神經障礙如痴呆等鞘磷脂沉積症。 磷脂...構成的磷脂，稱為鞘磷脂(sphingolipid)。其結構特點是：具有由...結構，它們依膜的類型不同，占膜重量的20～80％不等。鞘磷脂的結構和...
磷脂的概念 磷脂的結構 磷脂的分類 一、甘油磷脂 二、鞘磷脂 -
脂類
脂肪太多會引起動脈粥樣硬化，因為脂肪和膽固醇均會在血管內壁上沉積而形成...(phosphoglycerides)與由鞘氨醇構成的鞘磷脂(sphingomyelin...）、鞘磷脂（神經細胞中含量豐富）。3. 脂的前體及衍生物萜類(音ti...
定義 分類 化學組成 化學結構 功能
