概述
面部咖啡斑是出生時即可發現的淡棕色的斑塊,色澤自淡棕至深棕色不等,但每一片的顏色相同且十分均勻,深淺不受日曬的影響,大小自數毫米至數十厘米不等,邊界清晰,表麵皮膚質地完全正常。在顯微鏡下觀察,其表現與雀斑十分相似,主要表現為表皮中的黑色素數量的異常增多。
病因
面部咖啡斑為遺傳性皮膚病,與日曬無關,可為多系統疾病的一種標誌,如神經纖維瘤病、Albright綜合徵、Waston綜合徵、Russell-Silver侏儒症、多發性黑子綜合徵及共濟失調毛細血管擴張症等。
病理
面部咖啡斑的病理改變有表皮黑素增加,特別見於基底層中,多巴染色黑素細胞及基底層的角質形成細胞中有巨大黑素體,基底層黑素細胞正常或略有增加。
症狀
面部咖啡斑為淡褐色斑,棕褐色至暗褐色,大小不一,圓形、卵圓形或形狀不規則,邊界清楚,表面光滑。可在出生時或出生稍後出現,並在整個兒童時期中數目增加。多見於軀幹部,不會自行消退。有人認為,90%神經纖維瘤病患者具有面部咖啡斑,若有6片直徑大於1.5cm的面部咖啡斑,則患者常有神經纖維瘤病。不同疾病中出現的面部咖啡斑可有不同特點並伴隨有其他異常表現。
診斷
根據發病年齡,邊緣清楚的面部咖啡斑色斑片即可診斷,需與雀斑急單純性雀斑樣痣鑑別。雀斑主要發於面部,斑點小,無大的片狀損害。單純性雀斑樣痣多分為單側分布,可發生於任何年齡。