陰道橫紋肌肉瘤

橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcomaRMS)為高度惡性腫瘤。好發部位與年齡有關,嬰幼兒多見於陰道,中青年多發生在宮頸,老年則多發生於子宮體。

基本信息

原因

(一)發病原因
發病因素尚不明了。陰道橫紋肌肉瘤起源於苗勒管上皮間質中的幼稚原始間葉細胞。
(二)發病機制
腫瘤大多為淡紅色或灰白色,半透明黏液樣,葡萄狀或息肉狀腫塊,質軟,水腫狀,可伴有出血或潰瘍。切面示組織疏鬆而帶黏液狀。
鏡檢典型的葡萄簇型可顯示3個相關的不同區域:緊靠黏膜下為細胞形成層,較深層為由較原始的腫瘤細胞組成的細胞區,中央為細胞稀少的黏液樣區。細胞為未成熟圓形和梭形細胞,伴核異型,可見到橫紋肌母細胞。
其餘各型RMS的光鏡和電鏡下所見以及特殊染色、免疫組化、RMS腫瘤標誌物、細胞和分子遺傳學檢查均同外陰橫紋肌肉瘤

檢查


免疫組化、腫瘤標誌物、分子遺傳學檢查。
組織病理學檢查。

疾病混淆


1.表淺的間質反應可在陰道、宮頸出現,腫物蒼白水腫、息肉狀,大小不等。發展緩慢,多數在妊娠時出現,切除後很少復發。鏡下可見病灶有0.2~0.5mm厚的上皮下黏液樣的間質區域帶,內有大量的星形細胞,具有相似於放射治療後的成纖維細胞的奇異核。細胞無橫紋,也無核分裂。
2.陰道息肉常為單發,基底有蒂,無葡萄狀外觀,質地較韌,不易出血。間質中只有少數核大深染的異常細胞,有絲分裂像很少見,無多量幼稚間葉細胞和橫紋肌分化的細胞,不存在新生組織層。
3.良性橫紋肌瘤十分罕見。主要在成年婦女出現,嬰幼兒少見。腫瘤呈硬實結節狀,邊界清楚,發展緩慢。組織學上分化好,主要特點為似胚胎性分化的排列較規則的正常胚性橫紋肌,或似正常成人成熟的橫紋肌,胞漿有橫紋,無多量幼稚不分化的間葉細胞或不成熟的肌母細胞及黏液性間質。
4.陰道內胚竇瘤發生於嬰幼兒,可呈結節或息肉,富於黏液性間質,可與葡萄簇性RMS部分相似。但內胚竇瘤除黏液性間質外都可見到各種上皮性分化,組織學上鑑別並不困難。

早期症狀


1.症狀陰道橫紋肌肉瘤早期無症狀,病情發展常表現為陰道出血和陰道塊物,伴有漿液性、黏液性白帶,有時為血性。如嬰幼兒在哭鬧、小便或咳嗽時,出現不規則陰道排液或流血,在無外傷史的情況下應考慮到RMS的可能,尤其當有息肉狀物突出於陰道口外時。成年婦女患本病往往表現為月經過多,或有不規則陰道流血。老年婦女則常表現為絕經後不規則陰道出血或陰道排出有臭味的膿性分泌物。當腫瘤壞死破潰,陰道可有組織碎片排出。病灶可累及尿道、膀胱而出現泌尿系統的相應症狀,如尿頻、尿急、排尿困難、血尿。
2.體徵最常見於陰道上1/3段,以前壁居多,腫瘤可呈1個或多個息肉樣或葡萄狀,大小0.2~15cm,大多為3~5cm,表面光滑,淡紅色,半透明,常互相融合結節分葉狀,亦可散在分布,質軟脆,易出血。可充滿整個陰道,甚至突出於陰道外口,覆蓋陰蒂和會陰部。腫瘤亦可向上侵及子宮頸或向陰道兩側擴散,盆腔檢查時可捫及塊物。可發生區域淋巴結和肺轉移。
3.類型陰道RMS中以葡萄簇型最多見,占67.1%~78.6%,其次為胚胎型,占21.0%~28.4%,而腺泡型僅限於個例報導。分期中以IRSGⅢ期最多見,約占84.1%。
根據發病年齡特點及臨床表現,應想到本病之可能,然後進一步檢查做出診斷。在嬰幼兒做陰道檢查存在一定困難,可套用兒科窺器或尿道鏡檢查,必要時可在麻醉下作陰道檢查,對任何可疑病灶都應做活組織檢查以確診。對於分化較好型RMS,常規光鏡或特殊染色見橫紋肌分化即可明確診斷。對腫瘤分化較低,無明顯或典型肌性分化細胞則須藉助於電鏡檢查。

食療

陰道橫紋肌肉瘤吃什麼好?
陰道橫紋肌肉瘤食療方(下面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生)
化療期間食療驗方
1、枸杞甲魚瘦肉湯:枸杞子30克,甲魚1隻(約500克),豬瘦肉150克。先放甲魚在熱水中遊動,使其排尿後,殺死切開,去內臟,洗淨切塊,加清水適量,與枸杞子、豬瘦肉共燉爛熟,分2~3次服完。
2、枸杞海參瘦肉煎:枸杞子15克,海參250克,豬瘦肉100克。先將海參浸透,剖洗乾淨,然後與豬瘦肉均切成片狀,加水適量共煮至爛熟,調味食用,分次服完。
3、香菇蟲草燉雞:香菇20克,冬蟲夏草15克,未下蛋母雞1隻(約10m克)。香菇去蒂,並去雞毛及頭腳和內臟,納香菇、冬蟲夏草人雞腹,竹籤縫口,加水適量慢火燉2小時,調味服食,可分2~3次服完。
4、牛奶蛋清蓮子糊:鮮牛奶250毫升,鮮雞蛋2個,石蓮子50克。將石蓮子磨粉,加水適量煮蓮子粉成糊狀,放人冰糖或白砂糖調味,再放人牛奶和雞蛋清拌勻,煮沸即可服食。每日或隔日1次。
5、內金谷姜兔肉湯:雞內金12克,谷芽30克,生薑3片,兔肉100克。加水適量共煲湯,少量鹽調味,喝湯吃肉。每日或隔日1次。
6、砂仁淮山燉豬肚:砂仁15克,淮山藥50克,豬肚1隻。砂仁打破,豬肚洗淨並去除脂肪。將砂仁、淮山藥納人豬肚內,加水適量,慢火燉至豬肚爛熟,少量鹽調味,喝湯或佐膳。
放療期間食療驗方
1、燕窩燉洋參:燕窩6克,西洋參9克。燕窩用溫水泡後去燕毛,西洋參切片,加清水適量,隔水燉12小時後服用。
2、梨汁蔗漿荸薺露:雪梨汁1份,甘蔗汁2份,荸薺1份。三者和勻冷服,或加熱後溫服。
3、黃芪枸杞煲水魚:黃芪30克,枸杞子20克,水魚1隻(約500克)。用紗布包黃芪,去魚鱗及內臟,洗淨切塊。加水適量燉熟爛,去黃芪渣,油、鹽少許調味分次服用。
4、烏龜豬蹄人參湯:烏龜1隻(約150克~250克),豬蹄250克,人參10克。先用沸水燙烏龜使其排盡尿液,截去頭爪,去除內臟,洗淨後與豬蹄均切塊。加水適量,慢火燉熟爛,分次服用。
手術後食療驗方
1、黃芪蟲草燉老鴨:黃芪30克,冬蟲夏草15克,老鴨1隻。用布包黃芪,去鴨毛和內臟。將黃芪、冬蟲豆享納人鴨腹,竹籤縫合,加適量水燉至爛熟,少量鹽調味,喝湯吃肉,分次服用。
2、牛奶冰糖煮雞蛋:牛奶250克,冰糖30克,雞蛋2個。先用清水少許煮溶冰糖,倒人牛奶煮沸,即放雞蛋,拌勻,煮沸即可。每天1次。
3、龍眼豬骨燉烏龜:龍眼肉30克,豬脊骨300克,烏龜1隻(約105克~250克)。將豬脊骨斬細。用沸水燙烏龜,使其排盡尿液,截去頭爪,去除內臟,洗淨切塊。加適量水久熬,少量鹽調味分次服用。
陰道橫紋肌肉瘤吃那些對身體好?
1、宜多吃增強免疫作用的食物:甲魚、烏龜、海龜、沙蟲、青魚、鯊魚、水蛇、蝦、白花蛇、鯽魚、桑椹、無花果、荔枝、胡桃、瓜蔞、馬齒莧、豆豉、橄欖、杏仁、絲瓜。

治療

一。化療:以往化療只被用來消除術後殘留病灶。為了保留器官功能同時改善預後,現採用術前多種藥物化療,以減少徹底性切除的手術,術後繼續化療。IRS報導20%的女性生殖道橫紋肌肉瘤僅用化療治癒(Arndt,2001),國際兒童腫瘤協會SIOP的研究中33%無遠處轉移的女性生殖道橫紋肌肉瘤僅用化療治癒,未行局部治療。
二。放療:雖然未用放療後,女性生殖道橫紋肌肉瘤的局部復發率高,但最終的治癒率仍高,故可推遲使用放療。放療同時聯合VAC化療2年與VAC2年相比,並不能提高Ⅰ期患者的生存率和局部腫塊控制率,對Ⅰ期患者放療並無必要。對Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期的患者,如果誘導化療加再次手術後無殘留疾病,則這些部位亦無需放療。Arndt等認為對腺泡型或未分化型即使Ⅰ期也應在化療後予以放療,陰道的橫紋肌肉瘤可在化療28周后根據二次手術切緣的具體情況給予放療。IRSⅣ經過隨機對照研究發現,在化療第9周開始聯合傳統的放療或加速高分割放療治療Ⅲ期患者無差異,因此正在進行的IRSV的研究中仍採用傳統的放療。腺泡型RMSI/Ⅱ期患者或Ⅲ期在化療後12周手術時切緣陰性的患者推薦用36Gy,腺泡型Ⅱ期有淋巴結轉移的或其他型在術後有小的殘留病灶予41.4Gy,如有大的殘留病灶的Ⅲ期則給以50.4Gy劑量的放療。

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