簡介
大關節積液,進行性關節旁侵蝕及骨質溶解,關節損毀畸形(毀形性關節炎)。伴有發熱、貧血等全身症狀。可並發內臟損害,如潰瘍性結腸炎、 風濕性心臟病、 腎炎、肝脾 淋巴結腫大及眼結合膜炎。80%伴有指(趾)甲損害。X線檢查部分呈類風濕性關節炎改變,但類風濕性因子常 陰性。關節病型銀屑病臨床表現:
銀屑病的臨床表現形式各種各樣,輕重不一。輕則只在身體局部出現一點點紅斑和鱗屑,重則出現全身泛發性紅斑及大量銀白包鱗屑。然而銀屑病並不只是累及皮膚,還有一種類型的銀屑病除了皮膚損害以外,還伴有關節腫脹疼痛症狀,這種情況稱為關節病型銀屑病。關節病型銀屑病又稱銀屑病性關節炎,比較少見。此類銀屑病常繼發於尋常型銀屑病之後,或銀屑病反覆發病後,症狀惡化而發生關節改變,或與膿皰型銀屑病或紅皮病型銀屑病並發。關節病型銀屑病在出現銀屑病皮疹的同時,還伴有關節和周圍軟組織疼痛、腫脹、壓痛、僵硬和運動障礙,部分患者可有骶髂關節炎和(或)脊住炎,病程遷延、易復發,晚期可有關節強直,導致殘廢。該病可發生於任何年齡,高峰年齡為30~50歲,無性別差異,但脊柱受累以男性較多。據統計,約75%的關節病型銀屑病患者皮疹出現在關節炎之前,同時出現者約15%,皮疹出現在關節炎後的患者約10%。在美國,此型患病率為0.1%,銀屑病患者有5%~7%發生關節炎。我國的患病率約為1.23‰。
關節病型銀屑病可以歸納為以下幾種臨床表現:
⒈關節表現:關節症狀多種多樣.除四肢外周關節病變外,部分可累及脊柱。依據臨床特點,關節炎分為五種類型,但臨床上一種類型可以演變為另一種類型,也可出現幾種類型的關節病變並存。
⑴單關節炎或少關節炎型:此型最常見,占70%,通常只累及1~3個關節,以手、足遠端或近端指(趾)間關節為主,膝、踝、髖、腕關節亦可受累,分布不對稱。因伴發遠端和近端指(趾)間關節滑膜炎和腱鞘炎,受損指(趾)可呈現典型的臘腸指(趾)炎,常伴有指(趾)甲病變。臘腸指(趾)也可見於賴特綜合徵。本型1/3~1/2的患者可演變為對稱性多關節炎型,有時和類風濕關節炎難於區別。
⑵遠端指間關節型:此型僅占5%~10%,病變累及遠端指間關節,為典型的銀屑病關節炎,通常與銀屑病指甲病變相關。
⑶殘毀性關節型:此型約占5%,雖少見,但最嚴重,是銀屑病關節炎關節致殘的主要原因,也是本病的特徵性表現。易侵犯跖骨、掌骨或指骨,可出現嚴重的骨溶解。指節常有“套疊”現象及示指短縮畸形,可出現“望遠鏡手”。病變關節可發生強直。患者發病年齡多在20~30歲,可伴有發熱、體重下降及嚴重而廣泛的皮膚病變和骶髂關節炎。
⑷對稱性多關節炎型:此型約占15%,病變以近端指(趾)間關節為主,可累及遠端指(趾)間關節及大關節如腕、肘、膝和踝關節等。有的患者呈對稱性分布。受累關節數目較類風濕關節炎少且畸形程度輕,類風濕因子多為陰性。
⑸脊柱病型:此型約占5%,年齡大的男性多見,以脊柱和骶髂關節病變為主(常為單側),下背痛或胸壁痛等症狀可缺如或很輕。
脊柱炎:多為不對稱的脊椎旁骨化,本型中以韌帶骨贅為表現的脊柱炎發生率高達40%。韌帶骨贅可發生在無骶髂關節炎的患者,並可累及脊柱的任何部分,通常不發生在邊緣而是在椎體的前面和側面,嚴重者可引起脊柱融合。脊柱炎改變多為節段性不連續的跳躍性改變,很少有下腰痛和胸壁疼痛。可影響頸椎導致寰椎關節半脫位。
骶髂關節炎:本型中約l/3患者可出現骶髂關節炎,常為單側,可不伴脊柱炎獨立存在,一般無症狀。
近來也有學者將關節病型銀屑病分為三種類型:⑴類似反應性關節炎伴附著點炎的單關節和少關節炎型;⑵類似類風濕關節炎的對稱性多關節炎型;⑶類似強直性脊柱炎的以中軸關節病變為主(脊柱炎、骶髂關節炎和髖關節炎),伴有或不伴有周圍關節病變的脊柱病型。
⒉皮膚表現:皮膚銀屑病變好發於頭皮及四肢伸側,尤其肘、膝部位,呈散在或泛發分布,要特別注意隱藏部位的皮損如頭髮、會陰、臀、臍等;表現為丘疹或斑塊,圓形或不規則形,表面有豐富的銀白色鱗屑、去除鱗屑後為發亮的薄膜、除去薄膜可見點狀出血(Auspitz征),該特徵對銀屑病具有診斷意義。存在銀屑病是與其他炎性關節病的重要區別,皮膚病變可從輕度的鱗屑型到廣泛的剝脫型,35%的患者皮膚病變的嚴重性和關節炎症程度有相關性,即嚴重的關節炎會有比較廣泛的皮疹。
⒊指(趾)甲表現:約80%的關節病型銀屑病患者有指(趾)甲病變,尤其是遠端指間關節受累者,而無關節炎的銀屑病患者指甲病變僅占20%。指甲損害主要表現為特徵性的頂針樣凹陷,其他還有甲板增厚、混濁和失去光澤,油滴樣變色,甲面發白,表面常高低不平,有橫溝及縱嵴,常有甲下角質增生,嚴重時可有甲剝離,有時形成匙形甲。指甲病變雖無特異件.但可為早期診斷提供線索.尤其是遠端指間關節和鄰近的指甲同時受累時提示本病。
⒋其他表現
⑴全身症狀:少數有發熱、體重減輕和貧血等。
⑵系統性損害:30%患者有眼部病變,如結膜炎、葡萄膜炎、虹膜炎和乾燥性角膜炎等,<4%患者出現主動脈瓣關閉不全,常見於疾病晚期,另有心臟肥大和傳導阻滯等;肺部可見上肺纖維化;胃腸道可有炎性腸病,罕見澱粉樣變。
⑶附著點炎:足跟痛是附著點炎的表現,特別是在跟腱和跖腱膜附著部位的附著點炎。
具體表現
具體表現在:各類關節型銀屑病的發生往往始於滑膜病變、軟骨受損或是變性;服用某些抗炎類、激素類藥物所造成的軟骨損傷也是許多骨關節疾病的主要成因之一。由於關節滑膜、軟骨的損傷以及關節滑液的缺失,導致關節骨骼缺少必要的保護,以至於人體一活動,關節處的骨骼因缺乏必要的“軟骨保護”直接發生劇烈硬性摩擦,而引發患者關節疼痛、腫脹、變形、骨刺增生等多種症狀。更為重要的,人體關節器官如果免疫失調,關節必然因缺乏必要的“免疫保護”而造成外界炎性因子的侵入,最終導致各類骨關節疾病的發生。鑑別診斷
1.類風濕關節炎 二者均有小關節炎,但PsA有銀屑病皮損和特殊指甲病變, 指(趾)炎,起止點炎,侵犯遠端指間關節,類風濕因子常為陰性,特殊的X表現如筆帽樣改變,部分患者有脊柱和骶髂關節病變,而類風濕關節炎多為對稱性小關節炎,以近端指間關節和掌指關節,腕關節受累常見,可有皮下結節,類風濕因子陽性,X線以關節侵蝕性改變為主.2.強直性脊柱炎 侵犯脊柱的PsA,脊柱和骶髂關節病變不對稱,可為”跳躍”式病變,發病常在年齡大的男性,症狀較輕,有銀屑病皮損和指甲改變,而強直性脊柱炎發病年齡較輕,無皮膚,指甲病變,脊柱,骶髂關節病變常為對稱性.
3.骨性關節炎 對於僅有遠端指間關節受累的PsA需與骨性關節炎相鑑別。骨性關節炎無銀屑病皮損和指甲病變,可有赫伯登(Heberden)結節,布夏爾(Bouchard)結節,無PsA的典型X線改變,發病年齡多為50歲以上老年人.
歷史與現狀
古希臘人認為銀屑病是眾神的詛咒,並強迫銀屑病患者搖鈴,以防被傳染。可知的名人中林彪、史達林和 曾國藩患有此種疾病。曾國藩患有嚴重的銀屑病,每晚要婢女為他搔癢方能入睡,終身未能痊癒。過去由於以主婦及餐飲業工作者較多,曾一度認為是他們用來洗手的清潔劑有關。由於當時社會認為銀屑病會傳染,為免客人錯誤進食含有皮屑的食物而被傳染,這些員工都會被餐廳解僱。現時普遍認為是因為生活壓力過大,以致病者的內分泌失調,從而影響身體的免疫系統。所以,醫生有時會為病者處方維生素B雜,以幫助紓緩壓力;亦有醫生認為病者應該多做帶氧運動,使身體的自然調節機制透過運動而自我調整。在香港,有很多學生和教師都有局部的銀屑病,主要集中在手掌、手臂、雙腿或肩膀。在美國,最近有藥廠發明了一種針劑,可以對嚴重患者的病程控制,使他們的皮膚回復光滑。這種針劑在2006年亦被引入到加拿大進行臨床測試。不過,這種針劑不能根治銀屑病,一旦停止注射,問題會立即重現。
據調查,銀屑病的發病率占世界人口的0.1%~3%,黃種人發病率為0.1%~0.3%,該病在人群中的發病率白種人明顯高於黃種人,黑種人次之。截至1998年,我國銀屑病患者已經達到280餘萬人。美國近年來的調查,其發病率為2.6%,患者多達600-700萬人,遠遠高於中國。因該病頑固難治,仍被列為當今世界皮膚科領域的重要研究課題,是全世界皮膚科重點防治疾病之一。在近年來召開的全國銀屑病防治協作會議上,與會專家一致認為“中醫與西醫結合是防治銀屑病的方向。