疾病概述
門靜脈血栓 門靜脈血栓(PVT)可發生於門靜脈的任何一段。半數以上的病例病因不明，但可能與全身或局部感染(如化膿性門靜脈炎，膽囊炎，鄰近部位的淋巴結炎，胰腺炎和肝膿腫)有關。PVT可發生於10%的肝硬化患者並常並發於肝細胞癌病例。PVT還可發生於妊娠(特別是子癇患者)和引起門靜脈淤血的患者(如肝靜脈阻塞，慢性心力衰竭，縮窄性心包炎)。胰腺，胃或其他部位腫瘤侵襲門靜脈時也可引起PVT。與Budd-Chiari綜合徵相似，有血栓形成傾向的血液學情況也可導致PVT。它也可見於肝膽手術或脾臟切除術後。
症狀體徵
門靜脈血栓形成可導致肝硬化或節段性萎縮，若同時合併腸系膜靜脈血栓形成則可急性致死。約1/3患者門脈血栓形成緩慢，可形成側支循環，而且門靜脈可再通(門脈多腔轉行)，但最終仍進展為門脈高壓。在新生兒，脫水和多種炎症可導致PVT，然而依據側支循環的情況，門靜脈高壓可至兒童後期才出現。結節狀再生性增生是一種少見的疾病，肝細胞增生性病灶在肝內隨處可見，並與門脈高壓相關。這些肝細胞結節被認為是由血管炎所致，引起缺血性損傷和中央靜脈壓迫。
原發病(如肝細胞癌)的症狀可表現得比較明顯，食道曲張靜脈出血多見。如果肝功能正常，患者往往能忍受反覆的小出血；脾腫大是其主要特徵，在兒童尤為明顯。一般無腹水。
診斷治療
存在門脈高壓而肝功能正常時應懷疑PVT的存在。超聲和CT有助於診斷，但是確診有賴於血管造影(如經脾門靜脈造影，腸系膜上動脈造影的靜脈相)或MRI。
在急性PVT患者，因血凝塊已形成，抗凝劑治療已屬太晚，但它可防止血凝塊的播散。對慢性PVT患者，可予保守治療。對食道靜脈曲張出血應首選內鏡下食道靜脈栓塞術；門脈系統外科減壓術存在較多問題，因為常無適於作恰當分流的靜脈。如果脾靜脈尚未阻塞，可選作遠端脾腎靜脈分流術。如果此舉失敗，可行腸系膜-腔靜脈分流術。由於小靜脈更易形成血栓，故兒童分流術應儘量延遲。
