病因及發病機制
病因不明,是一種主要由膠原纖維構成的錯構瘤
臨床表現
新生兒出生時即存在皮疹,多見於軀幹部,表現為黃色、棕黃色或白色堅實的丘疹或斑塊,大小不等,直徑幾毫米至幾厘米,皮疹以毛囊為中心,毛孔清楚,如橘皮狀或鮫魚皮樣,形態不規則,可為融合性斑塊,或乳頭狀增生,或類似疙瘩,或呈結節或腫瘤樣改變。
皮疹隨年齡增大而漸漸長大,可在一定年齡後停止發展,但不會自行消退。一半以上患者伴有結節性硬化症,部分患者伴有脆性骨硬化,又稱Buschke-ollendorff綜合徵。少數患者合併瀰漫性脫髮、白癜風樣皮損、色痣、巨毛痣以及優狀痣樣皮損
診斷要點
1.臨床特點:新生兒出生時即存在皮疹,多見於軀幹部,表現為黃色、棕黃色或白色堅實的丘疹或斑塊,以毛囊為中心,形態不規則。
2.病理改變:真皮網狀層膠原纖維數量明顯增加,有時可見膠原束增厚,呈均質化改變,彈力纖維染色顯示彈力纖維數量可正常、減少或增加,增加時可在膠原纖維束間見到包繞的彈力纖維。
鑑別診斷
本病需要與黏蛋白痣及彈力纖維假黃瘤進行鑑別
治療
無特效療法