蹼頸

蹼頸（webbing of neck，pterygium colli）是一種先天性頸部畸形。是出生後即見於頸側，從耳後乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構成的蹼狀皺襞。頸蹼屬於少見的先天畸形，以女性較多，通常皆為兩側對稱，偶見單側。除蹼外，往往頸後髮際線位置低下，並向前方伸展。由於頸蹼和髮際線的異常，致頸部呈現短粗的現象。

基本信息

• 中文名：蹼頸
• 外文名：webbing of neck,pterygium colli

• 類型：一種先天性頸部畸形
• 報導時間：1883年

概述

蹼頸治療前後

蹼頸（webbing of neck,pterygium colli)是一種先天性頸部畸形。是出生後即見於頸側，從耳後乳突部至肩峰間由皮膚和皮下組織所構成的蹼狀皺襞。1883年由Kobylinski所首先報導。1938年turner報告一種主要發生於女性的綜合徵，包括蹼頸、發育幼稚和肘外翻，稱之為Turner綜合徵。以後又發現這些患者卵巢先天性缺如，並發現Turner綜合徵的病人只有45條染色體，即44條常染色體和一條性染色體，45XO。缺乏一條性染色體不僅使性腺發育不全，並且引致其它畸形。這些女性病人呈典型的侏儒狀，可有蹼頸、短而寬的髮際、蹼肘、蹼膝、內 贅皮、下頜畸形、指甲異常、主動脈縮窄、原發性高血壓、四肢淋巴水腫、月經延遲等等。

臨床表現

(1) 面頸部畸形：小頜畸形,內眥贅皮，髮際低平，頸蹼(約 50 %)，唇齶裂。
(2) 心血管畸形：多伴主動脈狹窄。
(3) 泌尿生殖系統畸形：多囊腎，卵巢發育差，無濾泡形成，子宮發育不全，生殖器發育幼稚，月經延遲或原發性閉經或不育。
(4)神經系統：智力一般正常，但常低於其同胞。
(5) 四肢畸形：身材一般矮小，肩寬，肘外翻，肘蹼，膝蹼，指甲發育不全，四肢淋巴樣腫等。

治療

治療方法分對症治療和手術治療，前者主要對青春期年齡患者給予雌激素治療；後者主要是運用Z成形術的手術原則，以消除蹼狀皺襞，松解纖維組織帶的牽縮，改善外形和恢復功能。