貝赫切特氏綜合症

臨床表現在臨床上表現為反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜炎、皮膚血管炎、關節炎,也可以出現多系統病變。 2.復發性口腔潰瘍最為多見,約為98%,每年至少發作3次,好發於頰黏膜、舌、牙根及齶,重者可累及咽、喉、鼻腔和食管。 4.復發性生殖器潰瘍發生率約為80%,男子好發於陰囊、陰莖和龜頭。

概念

貝赫切特氏綜合症(Behcet’s syndrome,白塞綜合症)是一種多系統自身免疫性疾病,又稱眼-口-生殖器綜合症。

臨床表現

在臨床上表現為反覆性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、虹膜炎、皮膚血管炎、關節炎,也可以出現多系統病變。病因尚不明確,與感染、自身免疫、遺傳因素等相關。

診斷

1.好發人群

本病以青壯年為主,多見於20~30歲。

2.復發性口腔潰瘍

最為多見,約為98%,每年至少發作3次,好發於頰黏膜、舌、牙根及齶,重者可累及咽、喉、鼻腔和食管。皮損呈圓形或橢圓形疼痛性潰瘍,邊界清楚,基地覆蓋黃色壞死組織,周圍可見紅暈,可持續1~2周后消失,但又可反覆發作。

3.眼部病變

一般發生較晚,常見為虹膜炎、視網膜血管炎等,可導致青光眼、白內障和失明。

4.復發性生殖器潰瘍

發生率約為80%,男子好發於陰囊、陰莖和龜頭。女性主要見於陰唇、陰道、子宮頸。兩者均可發生於會陰、肛門、直腸內。損害與口腔潰瘍類似,但是潰瘍深大,癒合後遺留瘢痕。

5.皮膚損害

發生率僅次於口腔潰瘍,皮損類型多樣,可有結節、丘疹、水泡、膿皰、痤瘡樣皮損、毛囊炎、多形紅斑損害等,其中以結節性紅斑樣皮損最為多見。40%~70%針刺反應陽性,是貝赫切特氏綜合症特有特徵,具有一定的診斷意義。

6.其他

可有骨關節或內臟受累表現,如神經系統、心血管、肺、胃腸道病變等。

治療

1.局部治療

口腔潰瘍可外用糖皮質激素、抗生素及利多卡因等藥膜,或其它藥物含化或噴霧等。生殖器巨大潰瘍者可採用局部注射等。

2.全身治療

糖皮質激素能迅速有效的控制和改善症狀,故用於病情嚴重者;對糖皮質激素療效較差或者無效時,可改用或加用免疫抑制藥;非甾體抗炎藥對發熱、關節熱、皮膚結節性紅斑有一定的療效。沙利度胺對口腔和外陰潰瘍有效。

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