病因
遺傳已被確認為主要因素。其遺傳方式有常染色體隱性遺傳,也有顯性及X-性連鎖遺傳,且具有高度遺傳異質性。除遺傳外,後天環境如全身健康狀況、生活環境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等,均可助長近視程度的加深。臨床表現
視力減退,不能滿意矯正。視力減退的原因,系視網膜神經上皮層的廣泛萎縮。黃斑出血可使視力突然進一步損害。Fuchs斑及黃斑萎縮斑形成後,引起視力不可逆性惡化。玻璃體液化混濁產生飛蚊症。玻璃體有不完全後脫離時,可因視網膜受到不全脫離處的牽引而發生閃光感。1.豹紋狀眼底
整個眼底略呈暗灰色,加上脈絡膜因瀰漫性萎縮,毛細血管層及中血管層血管減少或消失,橘紅色大血管層血管暴露,使眼底呈豹皮樣。
2.視盤傾斜與近視弧
由於高度近視眼球壁後部向後凸出,視神經斜向進進球內。視盤一側(大多數為顳側)向後移位,使視盤在檢眼鏡下失去正常的略呈豎橢圓形而成顯著的豎(或橫向、斜向)橢圓形,甚至如簸箕狀。與其向後移位側相連線處有新月形斑,稱為近視弧。近視弧對側視盤緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧。伸展性近視弧內側白色,為鞏膜暴露,外側為淺棕色,為色素上皮層消失、脈絡膜暴露所致。近視弧外側境界清楚,但往往與後極部萎縮區連成一片。近視弧在大多數病例位於視盤顳側,亦有位於顳上或顳下方。更為少見的是位於鼻側或下側,前者稱之為逆向性近視弧;後者稱為Fuchs弧。當顳側近視弧向外、向上、向下不斷延伸時,可以環繞於整個視盤周圍,是為視盤周圍脈絡膜視網膜萎縮。
3.黃斑出血與Fuchs斑黃斑出血
為脈絡膜(新生血管或無新生血管)的出血。暗紅色,一般為圓形,大小及數量不定。多見於黃斑或其附近視網膜血管下方。同一位置反覆出血,可使色素增生而導致Fuchs斑形成。
典型的Fuchs斑呈圓形或橢圓形,境界清晰,微微隆起。大小為0.3-1PD,黑色,有時在黑斑的邊緣可見出血。病變過程中,黑斑可以擴大或縮小,形態與顏色亦可有所改變,甚至分解成散在的色素點,但不會完全消失。Fuchs斑見於單眼或雙眼,也偶有在一眼的眼底中見到2個黑斑。
4.後極部萎縮斑及漆裂紋樣損害
脈絡膜視網膜萎縮斑呈白色或黃白色。圓形或地圖狀。大小、數量不等,孤立或融合成大片。大片萎縮斑可與視盤周圍萎縮連線,成為包括視盤和黃斑在內的巨大萎縮區。萎縮斑內或其邊緣常有色素堆積,有時還可見到殘留的脈絡膜大血管。黃斑萎縮及其附近,常可見到分支狀或網狀的白色或黃白色線條,線條與眼底血管樣線條相似,寬窄不一,邊緣不整齊或呈鋸齒狀,類似舊漆器裂紋,故稱漆裂紋樣損害。
漆裂紋樣損害好發於黃斑及視盤至黃斑之間,是該處Bruch膜皸裂處色素上皮萎縮所致,FFA為透見螢光。
5.黃斑囊樣變性與黃斑裂孔
檢眼鏡下,黃斑可見一個境界清楚的圓形紅斑,直徑為1/3-1/2PD。紅斑周圍鄰接處視網膜稍帶灰色,如果伴有局限性脫離其周圍有反光圈。裂隙燈顯微鏡下,若為囊樣變性,則光切面有一菲薄的前囊壁切線;若為裂孔,則此線中斷。裂孔外壁切線與周圍視網膜面切線有錯位。
6.後鞏膜葡萄腫
眼球後段鞏膜過度延伸,後極部可發生局限性擴張,形成後葡萄腫。檢眼鏡下後葡萄腫如皿狀或火山口狀凹陷,邊緣可為斜坡形,亦可急劇陡峭,視網膜血管在邊緣處呈彎曲爬行。後葡萄腫底部與其邊緣部的屈光度相差頗大,這種屈光度的差異,是診斷後葡萄腫的一個重要依據。
7.周邊部視網膜囊樣變性及格子樣變性
常見於鋸齒緣附近,充分擴瞳後用雙目間接檢眼鏡或三面鏡檢查較易發現。囊樣變性呈圓形或類圓形紅色。在視網膜灰白色萎縮病灶的背景襯托下,境界清楚。萎縮性病灶周圍,還有交叉成網狀由視網膜末梢小血管白線化形成的白色線條,稱為格子樣變性(latticedegeneration)。囊樣變性破裂,形成視網膜裂孔。
8.玻璃體液化混濁
玻璃體凝膠體解聚液化,有些部分濃縮成灰白色膜樣或條索狀混濁。在裂隙燈顯微鏡光切面檢查下,混濁物漂浮於玻璃體腔內。玻璃體液化可引起玻璃體前、後脫離,以後脫離為多見。
檢查
1.B超檢查可明確眼軸的長度,了解軸性近視程度。2.電腦及散瞳驗光,了解屈光度情況。
3.出現漆裂紋樣損害時,眼底螢光血管造影(FFA)可出現透見螢光;眼底出血時可見到螢光遮蔽現象。
4.吲哚青綠造影可發現脈絡膜新生血管。
診斷
高度近視黃斑病變根據其高度近視眼史,眼底有典型的豹紋狀,視盤近視性弧形斑和黃斑的典型變性改變,診斷並不困難。併發症
1.視網膜脫離玻璃體變性的液化混濁與視網膜囊樣、格子樣變性等變性引起的裂孔,兩者相互作用,導致視網膜脫離。臨床上,孔源性視網膜脫離病例中有很大部分並發於變性近視。
2.青光眼近視
近視眼視盤的異常不能見到典型的青光眼杯狀凹陷;視力及視野的改變亦易被近視所蒙蔽,所以容易漏診。
3.並發性白內障
多見於中年後的變性近視。常表現為晶狀體核的棕色混濁(核性白內障),亦可表現為晶狀體後囊下皮質混濁。核性白內障因晶狀體屈折率增強而使近視程度進一步加深。
治療
眼底出現的各種變性改變,一旦形成不可逆轉。到目前為止,尚無肯定的有效治療。藥物治療:維生素A、D、E、C,葡萄糖酸鋅及碘製劑等亦可試用。
手術治療:套用異體同種鞏膜或其他材料作眼球兜帶術即後鞏膜加固術,以期阻止後部鞏膜進一步延伸,遠期療效尚難肯定。