血循環抗凝物質凝血疾病

血循環抗凝物質凝血疾病是指有些血循環抗凝物質並不中和凝血因子活性,而是通過結合凝血酶原引起出血。罕見的情況是循環中的抗凝物質不是抗體,而是具有肝素樣抗凝活性的氨基葡聚

循環抗凝物質是抑制血液凝固的內源性物質.它們通常是抗體,可中和凝血因子活性(例如抗因子Ⅷ或因子Ⅴ的抗體)或中和促凝血磷脂的活性.
偶見有些抗體並不中和凝血因子活性,而是通過結合凝血酶原引起出血.儘管凝血酶原-抗凝血酶原複合物在試管內仍保持其凝血活性,然而在體內卻很快地從血液中被清除,因而發生急性低凝血酶原血症.同樣的機制可引起因子Ⅹ,Ⅶ或VWF水平降低.罕見的情況是循環中的抗凝物質不是抗體,而是具有肝素樣抗凝活性的氨基葡聚糖,因為它能增加抗凝血酶Ⅲ的活性.這些肝素樣抗凝物質主要見於多發性骨髓瘤或其他血液系惡性疾病的患者.

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