蛋白質構象病

近年來研究發現,蛋白質空間結構異常變化可引起疾病的發生,稱為蛋白質構象病(protein conformational diseases)。若蛋白質的摺疊發生錯誤,儘管其一級結構不變,但蛋白質的構象發生改變,仍可影響其功能,嚴重時可導致疾病發生。

有些蛋白質錯誤摺疊後相互聚集,常形成抗蛋白水解酶的澱粉樣纖維沉澱,產生毒性而致病,表現為蛋白質澱粉樣纖維沉澱的病理改變。瘋牛病(牛海綿狀腦病Bovine encephalopathy BSE)是一種新型早老性痴呆症即新型克雅氏症,是一種慢性、致死性、退化性神經系統的疾病。它由一種目前尚未完全了解其本質的病原----朊病毒所引起的。正常的人與動物細胞內都有朊蛋白存在,不明原因作用下它的立體結構發生變化,α-螺旋含量減少,β-摺疊增加使正常蛋白 變成有傳染性的蛋白,從而導致疾病的發生。

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