朊病毒蛋白質

朊病毒蛋白質(prion protein,PrP)是一類高度保守的糖蛋白。正常髒病毒(PrP)廣泛表達於脊椎動物細胞表面,它可能與神經系統功能的維持、淋巴細胞信號轉導及核酸代謝等有關。致病性朊病毒(Pr~)是PrP的構象異構體,兩者之間沒有共價鍵差異。PrP~可引起一系列致死性神經變性疾病,這種與朊病毒蛋白質構象相關的疾病統稱為朊病毒病。

朊病毒的發現打破了“病毒必須有核酸”的傳統觀念,因而在理論上具有重大意義。(的 Pr)prpst (-m)人類的朊病毒病包括:庫魯病(Kuru disease)、腦軟化病(Gerstmdann syndrome,GSS)、克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,JD,紋狀體脊髓變性病)、新變異型CJD或稱人類瘋牛病以及致死性家族性失眠症。動物的朊病毒病包括:牛海綿狀腦病,俗稱瘋牛病;羊瘙癢症;貂傳染性腦病和貓海綿狀腦病等。這類疾病典型的共同症狀是痴呆、喪失協調性以及神經系統障礙,主要的病變是蛋白質澱粉樣變性(amyloidosis)。此類疾病有遺傳性、傳染性和偶發性形式。

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