概述
落屑性紅皮病是一種少見而嚴重的皮膚病。其表現是全身或大面積皮膚瀰漫性紅斑、腫脹及脫屑。
描述Leiner(1908)首先報告，又稱Leiner病，全身皮膚瀰漫性潮紅、脫屑，伴有腹瀉、營養不良，為發生於嬰兒的嚴重皮膚病。
原因病因不明，有脂溢性皮炎學說，也有營養障礙、感染和遺傳學說。由於本病皮膚病變類似脂溢性皮炎，皮疹初起於脂溢部位，以後擴展至全身，在頭皮與眉部有油脂性痂屑，因此被認為是脂溢性皮炎全身型。營養障礙與本病有密切關係，多數患兒伴有腹瀉、消化不良和營養不良，認為是營養素的缺乏，主要缺乏維生素B和維生素H，導致腸內菌群生長失調。有人發現本病多見於母乳餵養的嬰兒，認為母乳中缺乏某種營養物質或對母乳的一種過敏反應。然近年來國內報告人工餵養兒與母乳餵養兒發病率無顯著差異，不必強求換乳餵養。有人發現部分患者補體C5有功能缺陷，但不影響總補體CH50水平，推測本病可能為顯性遺傳性疾病，國內寧波報告42例中6例為雙胞胎，其中2例為孿生子。
病理生理變化
本病組織學變化類似脂溢性皮炎改變，表現為亞急性皮炎組織象，角化過度伴角化不全，棘層肥厚，有細胞內和細胞間水腫，真皮上部毛細血管擴張充血，血管周圍有慢性炎症細胞浸潤。
症狀體徵
發生於哺乳期嬰兒。發病年齡，國內張定國(1993)報告45例中有1例出生後即表現全身皮膚潮紅脫屑，另1例為出生後4d發病，最晚6個月，以出生後3個月內發生率最高，占85%。發病季節，多見於冬季和早春。性別據國內資料，楊可輔(1980)報告42例，男23例，女18例，張定國(1993)報告45例，男31例，女14例，男性多於女性。初起病時，紅斑發生在肛門周圍、腹股溝和臀部，繼而頭皮、面部和皮膚皺摺部位，並迅速擴展至全身。全身皮膚瀰漫性潮紅、浸潤，皮膚增厚，有黃白色鱗屑，鱗屑細小糠秕狀，不斷脫落，頭皮、眉部結油脂性厚痂，指甲增厚黃濁，淋巴結腫大。實驗室檢查白細胞數增高，多數患者白細胞總數10×109/L以上，低色素性貧血，大便檢查有脂肪球。患兒全身情況差，軟弱，精神萎靡，伴有腹瀉和營養不良。常合併有感染，發生肺炎、敗血症等嚴重併發症死亡。國內報告死亡率為15%左右。
診斷檢查
本病發生於哺乳期嬰兒，全身皮膚潮紅腫脹，覆蓋糠狀鱗屑。伴有腹瀉、消化不良、營養障礙等。一般診斷不難,需要鑑別疾病：
(一)新生兒剝脫性皮炎 急性發病，伴有高熱，全身情況重篤，皮膚出現大皰，尼氏征陽性，表皮鬆解剝脫，似燙傷樣外觀，抗菌素治療有效。
(二)魚鱗癬樣紅皮病 出生後就有紅皮病狀態，伴有角化過度、眼外翻、掌跖角化、身材矮小等先天性異常。
治療方案
糾正消化不良，控制感染，補充足量維生素，尤其是維生素B和維生素H等。輸血或輸新鮮乾凍血漿，增強身體抵抗力，嚴重者全身套用皮質類固醇治療。國內張定國(1993)發現患兒血清鋅值低於同齡對照組，經口服1%硫酸鋅糖漿後，提高療效，降低了死亡率。
