病因
原發性與繼發性的病因各異。
原發性腎上腺皮質功能低減症 腎上腺結核。是最常見的病因﹐約占80%。腎上腺結核一般是全身結核經由血行播散至腎上腺﹐其病變累及腎上腺皮質和髓質。 自身免疫性腎上腺炎。亦稱特發性腎上腺皮質功能低減。已開發國家有報告自身免疫性腎上腺炎已占到病因的83.8%。自身免疫性腎上腺炎就是人體內形成了抗自身腎上腺組織的抗體。抗原抗體結合反應﹐使腎上腺細胞大量破壞﹐正常皮質結構消失﹐代之以廣泛的纖維組織﹐伴有淋巴細胞﹑漿細胞和單核細胞的瀰漫性浸潤。腎上腺髓質一般很少受累﹐至多出現輕度的淋巴細胞浸潤。自身免疫性腎上腺炎常與其他自身免疫性疾病共存﹐約半數患者合併有一種或數種其他臟器的自身免疫性疾病。 其他病因。少見的原因有真菌感染﹑腎上腺出血﹑惡性腫瘤轉移或白血病浸潤至腎上腺﹑澱粉樣變﹑某些藥物或放射治療致腎上腺破壞﹑腎上腺血管栓塞等。腎上腺全切除或大部切除術常常致終身腎上腺皮質功能低下。
繼發性腎上腺皮質功能低減症 常由於垂體和(或)下丘腦的各種疾病(包括腫瘤﹑炎症﹑出血等)﹐引起下丘腦CRH和(或)垂體ACTH的分泌減少﹐導致腎上腺皮質激素繼發性分泌不足。
艾迪生氏病常起病隱匿﹐多見於成年人﹐老年及幼年發病者較少。結核性者常男性多於女性﹐而自身免疫性者女性多於男性。色素沉著常是最早的表現﹐出現在暴露部位﹐如面部﹑頸部﹑手背等或是容易受壓的部位﹐如肘部﹑腰部及坐骨經節。口腔黏膜﹑眼瞼﹑掌紋﹑乳暈和指(趾)甲也是常出現色素沉著的部位。另一種重要表現是全身疲乏無力﹐開始出現在勞累後﹐尚可恢復﹔加重後在休息時也有乏力感﹐無法堅持工作。消化道症狀有食欲不振﹑噁心﹑嘔吐﹑腹痛等。體重明顯下降。血壓常在正常低限﹐重者低於正常﹐並有直立性低血壓。女性患者中閉經和月經紊亂常見。
色素沉著是垂體分泌過量的ACTH及其相關 的結果﹐在繼發性腎上腺皮質功能低減症患者中ACTH常分泌減少﹐故無色素沉著。
腎上腺皮質功能低減症最嚴重的情況是腎上腺危象﹐可危及生命。臨床特點是嚴重的胃腸道症狀﹐包括噁心﹑嘔吐﹐有的出現腹瀉和劇烈腹痛﹐血壓低﹐可出現休克﹑脫水﹑低血鈉﹑高血鉀﹑氮質血症﹑血糖偏低等。腎上腺危象常有明確的誘因﹐如急性感染﹑發熱﹑肉體或精神的嚴重創傷及停用激素等。
治療
不論是原發性者﹐還是繼發性者﹐主要採用替代療法﹐即補充生理量的糖皮質激素。正常人的皮質醇分泌有晝夜規律性波動﹐早上分泌多﹐下午分泌少﹐一晝夜約分泌30mg。因此﹐替代療法也應模擬生理波動。亦可用醋酸可的松﹐原發性者必要時可加用適量的鹽皮質激素。遇有手術﹑感染﹑發熱﹑外傷等應激情況﹐糖皮質激素劑量需成倍增加﹐平時應增加鹽的食用量﹐每天至少攝入10g以上食鹽。在不能口服激素時﹐應改用肌注或靜脈給藥。遇到腎上腺危象時﹐在頭24小時內應靜脈滴注氫化可的松﹐待症狀明顯改善後逐漸減量﹐同時需補充足夠的液體﹐套用有效的抗生素防治感染﹐糾正電解質紊亂﹐並針對誘因採取有效的措施。絕大多數腎上腺危象患者經過及時診治﹐能得到挽救。在治療過程中﹐應注意病因治療﹐如活動性結核患者應積極給予抗結核治療。補充激素和抗結核治療並不相互影響﹐可同時進行。如系自身免疫性者﹐應注意是否有其他臟器的疾病﹐若有應同時治療。
本病若能得到恰當的治療﹐患者可正常生活並從事一般工作。但要強調的是﹐需要終生治療﹐不可隨意停藥。在出現各種應激情況時﹐激素要及時加量。本病患者及其親屬應熟悉本病的特點。患者身上應佩戴說明患有本病的明顯標誌﹐如卡片或腕圈﹐註明姓名﹑住址﹑患病情況﹐以便在萬一發生昏迷﹑體克等腎上腺危象時能及時轉送醫院搶救。
