病人有紫紺。本病與法樂四聯症不同之處在於並無肺動脈口狹窄。自心臟導管檢查在臨床上廣泛套用以來,通過對先天性心臟血管病的血流動力學研究,艾森曼格綜合徵(Eisenmenger"ssyndrome)一詞多用以指心室間隔缺損合併肺動脈顯著高壓伴有右至左分流的病人。推而廣之,心房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損等發生肺動脈顯著高壓而有右至左分流時,都可有類似的臨床表現,亦可以歸入本綜合徵的範疇。因此本綜合徵可以稱為肺動脈高壓性右至左分流綜合徵。
一般而論,心室間隔缺損病人發生本綜合徵的較多,且發生年齡較早,可能與該畸形原來的左至右分流可從左心室直接噴入肺動脈,衝擊肺血管而使胎兒期肺動脈的高阻力狀態得以持續發展有關。動脈導管未閉和心房間隔缺損發生本綜合徵者則較少亦較晚。