病因
病因不明，皮損內有較多的肥大細胞，因而此病被認為是一種肥大細胞的腫瘤。肥大細胞是一種來源於骨髓的造血細胞，具有獨特的生物學特性、介質釋放譜和細胞表面抗原。其有細胞脫顆粒，釋放大量的介質，包括肝素、組胺、白三烯和蛋白酶，導致一系列症狀的發生，包括瘙癢、蕁麻疹、鼻炎、潮紅、頭痛、心悸、低血壓、噁心、嘔吐、體重減輕和腹瀉。
臨床表現
損害可於出生時就有或在出生後第一年發生，也可見於較大的兒童和成人。瀰漫全身分布，顏面何掌跖少見。表現為紅色或棕紅色圓形、橢圓形斑疹、丘疹、斑塊，直徑2～3厘米，由於色素沉著的增加，顏色逐漸變深。皮疹通常出現風團和潮紅反應。輕微創傷誘發風團，即Darier征陽性，是本病的特徵。許多病人表現為廣泛的皮膚劃痕症。偶爾出現水皰。
診斷
典型病例不難診斷，色素沉著性皮損稍加摩擦即出現紅色，伴風團形成（Darier征）有診斷價值。
治療
除了成人型外，病人一般在青年時期自然痊癒，因此以保守治療和對症治療為宜。首先是避免各種激惹因素，嚴重者可考慮藥物治療。
1.局部治療
單個皮疹若症狀嚴重可於皮損內注射皮質激素，必要時手術切除。
2.系統治療
（1）肥大細胞膜穩定劑或H受體拮抗劑 均能有效控制症狀，達到止癢，減少發作的效果，如①新近報告曲尼司特口服，有良好效果。②色甘酸二鈉有穩定肥大細胞膜的作用，有較好療效，最為推薦。③抗組胺藥酮替芬、撲爾敏、賽庚啶、羥嗪等亦為常用藥物。
（2）聯合套用 肥大細胞膜穩定劑或H受體拮抗劑（如酮替芬、撲爾敏、賽庚啶、羥嗪）與H受體拮抗劑（如西米替丁或雷尼替丁）聯合套用。
