百科名片
良性黏膜類天皰瘡(benign mucous membrane pemphigoid)是一種皮膚和黏膜的慢性皰性疾病，為類天皰瘡的一種類型。以水皰為主要表現，好發於口腔、眼結膜，癒合後往往形成癱痕，又稱癱痕性類天皰瘡或黏膜類天皰瘡。患者以中老年女性多見，致死者少見。
疾病病因
病因尚不清楚，一般認為是自身免疫性疾病。用免疫螢光直接法檢查，20%-40%可見抗基底膜區抗體，主要是IgG。用間接法往往檢測不到自身抗體，即使出現陽性反應，其效價也低。
症狀表現
1、口腔基本上都損及口腔黏膜，任何部位均能出現水皰損害，可突然發生。儘管皰壁較厚(上皮下皰)，但在口腔環境中仍容易破潰，形成覆有疽性假膜的潰瘍或糜爛面。約90%出現牙齦受損，是最早出現的部位和特徵，在齦緣及鄰近附著靚紅斑的基礎上發生水皰或血皰，皰破裂後形成紅色的剝脫面，類似於剝脫性齦炎。無牙區的黏膜也常被波及，若有托牙，在托牙基底的邊緣為好發區。若發生在懸雍垂、軟齶、扁桃體、舌齶弓和咽齶弓等處，癒合後形成癱痕，易與鄰近組織R連，使咽部畸形，影響吞咽。
2、眼常波及眼部發生持續性單純性結膜炎。局部可有癢感和疼痛，反覆發作與緩解，持續數年，形成癱痕，使瞼球相互黏連或瞼緣黏連，以致瞼內翻、倒睫，使角膜受損，造成角膜癱痕，危及視力。失明是本病最嚴重的併發症。
3、皮膚20%-50%的患者有皮膚損害，出現水皰―表皮下皰。因無棘層松解，故尼氏征陰性。皰壁較厚而緊張，不易破，皰也不易增大;若皰破後，則形成糜爛、結痴，有癒合趨勢。有兩種皮損形式:一為張力性水皰，多見於四肢及腹股溝，癒合後不留癱痕;另一種為局限性紅斑，於紅斑上反覆發生水皰，癒合後留有癱痕或色素沉著，好發於頭頸部。
診斷要點
病史為慢性過程。臨床上口腔黏膜表現為水皰或糜爛面，尼氏征陰性。牙齦常呈剝脫性齦炎，軟齶、懸雍垂、舌鱷弓、咽齶弓等處可有癱痕黏連，形成畸形。眼可有瞼球黏連，皮損少見。組織病理檢查表現為上皮下皰，無棘層松解。直接免疫螢光法有助診斷。
鑑別診斷
1、尋常型天皰瘡口腔黏膜出現水皰或糜爛，揭皰壁試驗或邊緣擴展陽性。組織病理檢查和直接免疫螢光檢查具特徵性，可確診。
2、糜爛型扁平苔特別是發生於牙齦的扁平苔鮮，與癱痕性類天皰瘡類似，呈剝脫性齦炎，但周緣或頰舌部有白色花紋。病理可確診。
治療方法
1、全身治療：病情嚴重者考慮全身用糖皮質激素。紅黴素能對抗非感染性炎症，可作為輔助藥物治療本病。
2、局部治療：本病為慢性過程，主要應考慮局部治療。如用糖皮質激素眼藥水滴眼，防止眼的纖維性黏膜。口腔病損可用糖皮質激素的糊劑、藥膜局部套用，或糖皮質激素局部注射。糜爛或因疼痛而妨礙進食者，可用止痛消炎的含漱劑。
