病因病理
舍格倫綜合徵的確切病因及發病機制尚不十分明確,根據一些研究結果表明,以下三種情況可能與發病有關:
1、免疫系統的先天異常。
2、病毒性疾病改變細胞表面的抗原性,成為獲得性抗原刺激,刺激B細胞活化,產生抗體,引起炎症反應。
3、前兩種情況共同作用的結果,既有獲得性外源刺激的外因,又有易於感染的特異性遺傳因子的內在因素。
組織病理學表現有三個特點:腺實質萎縮、淋巴細胞浸潤和肌上皮島形成。根據炎症的嚴重程度,可將病變分為三期:①早期為導管周圍淋巴細胞浸潤,局灶性腺泡萎縮。②中期淋巴細胞浸潤及腺實質萎縮更為明顯,導管系統出現上皮化生及肌上皮細胞增殖。③肌上皮島形成:開始時上皮島內遺留導管腔,隨著淋巴細胞浸潤增加,殘留的導管腔消失,上皮島出現玻璃樣變,外層的基底膜逐漸破壞,即為末期病變。除大唾液腺外,小唾液腺也出現類似的組織學改變:導管擴張、淋巴細胞浸潤,腺泡萎縮、腺小葉破壞、腺體明顯硬化。
臨床表現
1、眼部表現
由於淚腺受侵,淚液分泌停止或減少,角膜及球結膜上皮破壞,引起乾燥性角、結膜炎。患者眼有異物感、摩擦感或燒灼感,畏光、疼痛、視物疲勞。
2、口腔表現
由於唾液腺腺泡細胞萎縮,唾液分泌減少,出現口乾。輕者無明顯自覺症狀,較重者感舌、頰及咽喉部灼熱,口腔發黏,味覺異常。嚴重者言語、咀嚼及吞咽均困難。乾性食物不易咽下,進食時需飲水。說話久時,舌運動不靈活。如患者戴有全口義齒,常影響其固位。
口腔檢查可見口腔黏膜乾燥,口鏡與口腔黏膜黏著而不能滑動。口底唾液池消失。唇舌黏膜發紅,舌表面乾燥並出現裂紋,舌背絲狀乳頭萎縮,舌表面光滑潮紅呈“鏡面舌”。部分患者出現口腔黏膜病,由於失去唾液的清潔、稀釋及緩衝作用,齲病的發生率明顯增加,且常為猛性齲。
3、唾液腺腫大
以腮腺為最常見,也可伴下頜下腺、舌下腺及小唾液腺腫大。多為雙側,也可單側發生。腮腺呈瀰漫性腫大,邊界不明顯,表面光滑,與周圍組織無粘連。少數病例在腺體內可觸及結節狀腫塊,一個或多個,或呈單個較大腫塊、質地中等偏軟,界線常不甚清楚,無壓痛,此為類腫瘤型舍格倫綜合徵。
4、其他外分泌腺受累的表現
除唾液腺和淚腺外,尚可有上、下呼吸道分泌腺及皮膚外分泌腺受累。
5、結締組織疾病
約占50%的患者伴有類風濕關節炎,約占10%的患者伴系統性紅斑狼瘡。此外,尚可有硬皮病、多發性肌炎等。
6、其他併發症
腎間質淋巴細胞浸潤可致腎小管功能不全;耳咽管阻塞可引起中耳炎。病變也可累及神經、肌及血管,出現感覺神經的末梢神經炎,肌病變表現為多發性肌炎或重症肌無力。血管病變有小動脈炎、手足發紺、雷諾現象等。甲狀腺也可出現橋本甲狀腺炎。
檢查
多見於中年以上女性,出現症狀至就診時間長短不一。患者的主要症狀有:眼乾、口乾、唾液腺及淚腺腫大、類風濕關節炎等結締組織疾病。
除詢問病史及一般體檢外,可作下列檢查以幫助診斷。
1、施墨(Schirmer)試驗
用於檢測淚腺分泌功能。用5mm×35mm的濾紙兩條,置於瞼裂內1/3和中1/3交界處,閉眼夾持5分鐘後檢查濾紙濕潤長度,低於5mm則表明淚液分泌減少。
2、四碘四氯螢光素染色
又稱玫瑰紅染色。用1滴1%四碘四氯螢光素滴入眼結膜囊內,隨即以生理鹽水沖洗,可在暴露的瞼裂角膜部位發現鮮紅的染色,是角膜上皮乾燥狀態的典型表現。
3、唾液流量測定
一般用5g白蠟咀嚼3分鐘,全唾液量低於3ml為分泌減少。
4、唾液腺造影
主要表現為末梢唾液腺導管擴張,排空功能減退。
5、放射性核素功能測定
病變較輕時,放射性核素攝取功能無明顯改變,只有分泌功能遲緩。病變較重時,攝取和分泌功能均低下。
6、實驗室檢查
可有血沉加快,血漿球蛋白主要是球蛋白增高,血清IgG明顯增高,IgM和IgA可能增高。自身抗體,如類風濕因子、抗核抗體、抗SS-A、SS-B抗體等可能陽性。
7、唇腺活檢
主要表現為腺小葉內淋巴、漿細胞浸潤、腺實質萎縮、導管擴張、導管細胞化生。
治療
主要為對症治療。眼乾可用0.5%甲基纖維素滴眼,以緩解眼乾症狀。口乾可用人工唾液濕潤口腔,緩解不適感。亦可用催唾劑,刺激唾液分泌。傳統的針刺治療,也可促進唾液分泌,緩解口乾症狀。免疫調節劑,如胸腺素,可增強細胞免疫功能,使其與體液免疫相平衡。注意口腔衛生,減少逆行性感染的機會。伴發急性炎症時用抗生素治療。積極預防和治療齲病。
對於結節型舍格倫綜合徵可採用手術治療,切除受累腺體,以防止惡性變。單發性病變,腺體破壞嚴重、或繼發感染明顯者,也可考慮手術切除患側腮腺。
中藥治療亦可緩解症狀,阻止病變進展。
免疫抑制劑,如氯喹、潑尼松、雷公藤等,對繼發性舍格倫綜合徵有類風濕關節炎或類腫瘤型舍格倫綜合徵患者可考慮套用,但病情時有反覆,且不良反應大。