自身免疫性肝病重疊綜合徵

一、AIH-PBC重疊綜合徵：最常見的重疊類型患者臨床表現、血清生化/免疫學和組織學兼有AIH（自身免疫性肝炎）和PBC（原發性膽汁性肝硬化）兩病的特徵。 一、AIH-PBC重疊綜合徵：採用Chazouilleres診斷標準，即同時滿足以下AIH和PBC診斷中的2~3項，可診斷本徵。 三、PBS-PSC重疊綜合徵：兼有PBS和PSC患者病變特點，血清AMA陽性。

基本概述

自身免疫性肝病重疊綜合徵overlap syndrome是自身免疫性肝病的特殊類型。其特徵是包括任何兩種肝病臨床表現。

分型

一般將本徵分為五型。

一、AIH-PBC重疊綜合徵：

最常見的重疊類型患者臨床表現、血清生化/免疫學和組織學兼有AIH（自身免疫性肝炎）和PBC（原發性膽汁性肝硬化）兩病的特徵。

二、AIH-PSC重疊綜合徵：

好發於兒童和年輕成人，以男性為主，約半數伴炎症性腸病（IBD），患者兼有AIH（自身免疫性肝炎）和PSC（原發性肝硬化性膽管）的臨川表現、血清學參數和組織學特徵。

三、PBS-PSC重疊綜合徵：

本綜合徵罕見。

四、AIC-AIH重疊綜合徵：

近來研究顯示，AIC-AIH重疊綜可能實際上就是AIH-PBC重疊。

五、AIH-病毒性肝炎重疊綜合徵：

臨床上往往見到AIH患者的臨床表現和嗜肝病毒感染，尤其是C型肝炎病毒感染者相重疊。

臨床診斷

一、AIH-PBC重疊綜合徵：

採用Chazouilleres診斷標準，即同時滿足以下AIH和PBC診斷中的2~3項，可診斷本徵。
AIH診斷標準：①ALT>5倍正常上限值（ULN）；②IgG>2×ULN和（或）SMA陽性；③中到重度門靜脈周圍淋巴細胞碎屑樣壞死。
PBC診斷標準：①ALP>2×ULN或GGR>5×ULN;②AMA陽性;③明顯的膽管病理損傷。

二、AIH-PSC重疊綜合徵：

內鏡下逆行胰膽管照應（ERCP）或組織學顯示PSC患者特徵性的膽管病變，同時符合AIH診斷指標者。

三、PBS-PSC重疊綜合徵：

兼有PBS和PSC患者病變特點，血清AMA陽性。

四、AIC-AIH重疊綜合徵：

AMA陰性的AIH-PBC.

五、AIH-病毒性肝炎重疊綜合徵：

①以病毒成分為主：患者有低滴度自身抗體，但無典型AIH臨床表現。②以AIH成分為主。③ 兩者成分均衡。