病因
病因不是很明確,可能與人類免疫缺陷病毒、人類皰疹病毒-8的感染有關。
臨床表現
1.症狀
部分患者可出現因淋巴結腫大所產生的壓迫症狀,如壓迫胃腸道可引起噁心、嘔吐等;壓迫腎盂及輸尿管可引起腎盂積水、腎功能損害;壓迫膽總管可引起黃疸。全身症狀少見,如發熱、盜汗、乏力、食慾減退、體重下降等,但無特異性。
2.體徵
本病體徵較少,無腹部壓痛及反跳痛,僅當臟器壓迫時出現相應的體徵。
檢查
1.實驗室檢查
血沉加快,血清冷凝集素試驗陽性。
2.影像學檢查
(1)B超:顯示病灶呈均勻低回聲。
(2)CT:顯示圓形和分葉狀邊界清楚光滑,密度均勻軟組織腫塊。
(3)MRI:顯示病灶T1加權成像呈低信號,T2加權成像呈高信號。
3.病理檢查
大多數為單中心型,多有包膜、淋巴濾泡間毛細血管顯著增生,濾泡內有很多血管,呈透明變化,部分有血液異常;少數為多中心型,濾泡間有大量漿細胞,無明顯血管增生。
診斷
單中心型臨床症狀多不明顯,實驗室檢查也無特異性,主要通過影像學檢查及病理檢查進行定位及定性診斷;若有腹膜後腫塊,全身症狀及血液異常考慮為多中心型。腹部CT定位價值最高,可了解腫瘤的性質、部位及其與周圍臟器的毗鄰關係,從而指導手術,確診主要依靠組織病理學檢查結果。
治療
1.單中心型
以手術切除為主,預後良好,如腫瘤與重要血管或器官緊密粘連,伴有全身情況不良,可考慮放射治療。
2.多中心型
以全身綜合治療為主,如無臨床症狀可以繼續觀察,如存在症狀,首先化療,一般採用CVP(環磷醯胺、長春新鹼、潑尼松)或CHOP(環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼、潑尼松)的化療方案,也可採用激素治療。